医药卫生网讯（记者贾佳丽 通讯员王凤娟 马晓静）11月6日，60岁的骨髓纤维化（PMF）高危患者张先生，在接受非血缘清髓性造血干细胞移植100天后，来到郑州大学第一附属医院血液科复查，各项指标均达到临床标准，生活质量显著改善。张先生家属手写一封感谢信，向以郭荣教授、王凤娟博士为核心的医疗团队及全体医护人员表示感谢。

患者家属手写感谢信对郭荣教授团队及全体医护人员表示感谢

今年年初，张先生因持续消瘦、重度贫血伴脾脏肿大等症状辗转就诊于郑大一附院血液科，被确诊为“骨髓纤维化（PMF）DIPSS高危”，病程已达4个月，且伴有 ASXL1高危体细胞突变——这一指标意味着患者不仅远期生存率大幅下降，白血病转化风险也显著增加，病情已进入危急阶段。

“移植能治愈但风险太高，不移植是不是就没希望了？”张先生的疑问道出了众多高危骨纤患者的两难。面对复杂病情，郑大一附院造血干细胞移植中心MDT（多学科协作）团队迅速启动会诊。团队精准研判：虽然JAK2抑制剂可缓解临床症状，但异基因造血干细胞移植仍是目前唯一可能治愈该病的手段，且必须在患者无活动性感染、重要脏器功能良好的窗口期尽早实施，移植前规律服用JAK2抑制剂2个月以上可显著提升无病生存率。清晰的诊疗方案让张先生及家属坚定了治疗信心，移植计划正式启动。

供者匹配是移植成功的第一道关卡。经过医院造血干细胞移植供者搜寻团队的多方协调，终于为张先生匹配到一位 38 岁女性非血缘供者，双方HLA分型达到 10/10全相合——这份“生命礼物”，为治疗带来了关键转机。但挑战接踵而至：患者年逾六旬，体能储备较差，加之当时血库用血紧张，给移植前准备带来不小压力。

郭荣、王凤娟带领医师马晓静及王瑞、张慧弟护理团队，一边积极协调输血支持，一边与各科室密切沟通，给予及时精准的对症支持治疗，确保移植前患者身体各项指标达标。

移植实施阶段，团队根据张先生PRA/DSA抗体阴性、基础合并症少的个体情况，采用清髓性双烷化剂TBF预处理方案，该方案可有效提高移植后1个月内完全供者嵌合比例，显著降低复发风险。

移植后的“百日守护”更显医护团队功力。医护人员实施24小时动态监测，精准应对可能出现的感染、移植物抗宿主病等并发症。术后第20天，患者粒细胞成功植活；第31天，血小板达到植活标准，STR检测显示完全嵌合，疾病获得显著缓解。出院后，团队通过定期随访持续指导张先生进行康复锻炼，助力其逐步回归正常生活。

郭荣介绍，脾肿大作为骨髓纤维化的标志性特征，本质是骨髓纤维化衰竭后的髓外造血代偿反应，同时与炎症细胞因子过度释放密切相关，会进一步加剧疲劳、发热、体重下降等全身症状。从分子机制看，脾肿大常伴随ASXL1等高危突变，提示疾病进展和克隆性造血负担加重，更会通过阻碍药物输送、增加输血需求等方式提升移植难度。

郭荣进一步解释，移植前有效缩小脾脏体积是提升高危患者生存率的关键：JAK2抑制剂可使50%以上患者脾脏缩小，是目前标准治疗方案；脾切除术虽能加快血液学恢复，但存在血栓形成和复发风险；脾照射可降低复发率，但对巨脾患者效果多在移植后显现。如何通过优化移植时机、改良预处理方案、完善移植后管理等多维度策略提升高危患者获益，仍是当前临床攻关的核心方向。

此次60岁高危原发性骨髓纤维化患者非血缘造血干细胞移植的成功，不仅为同类高危患者的临床治疗提供了宝贵经验、带来了新的希望，更刷新了河南省在原发性骨髓纤维化移植领域的诊疗纪录，成为我省该病症治疗中极具代表性的成功案例之一。