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华中阜外医院救治一例罕见“丝绸之路病”患者

2020/5/22 | 来源:医药卫生网
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对改良技术进行再次改良
华中阜外医院救治一例罕见“丝绸之路病”患者

    本报讯 (记者史 尧  通讯员邢永田 朱之韵)患有罕见的“丝绸之路病”(白塞病),合并心血管病,出现主动脉瓣重度返流,危及生命,中年男子如何渡过难关?5月12日,华中阜外医院心外科主任医师葛振伟先守正、再创新,对改良技术进行再次改良,为患者进行带心包裙边的改良Bentall手术(带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术),成功挽救了患者生命。
    帅先生今年37岁,15年前被确诊为白塞病。这种疾病因发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,又被称为“丝绸之路病”,是一种免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。该病较为罕见,亚洲国家发病率为70~85/10万。因为这种疾病,15年来,帅先生皮肤反复溃疡。去年9月,他又被当地医院确诊为主动脉瓣重度返流,并逐渐发展到心力衰竭。
    在白塞病患者中,心血管系统受累者不足2%,主要表现为动静脉血栓、大动脉炎、主动脉瓣关闭不全,极少数患者表现为心肌炎和传导阻滞。对于单纯的主动脉瓣重度返流患者来说,常规的治疗方法是单纯的主动脉瓣机械瓣置换术,稳妥可靠,效果良好;但对于白塞病患者来说,常常手术治疗将很快发生严重的瓣周瘘或机械瓣撕脱,心功能急剧恶化,总病死率超过50%。
    据葛振伟介绍,对白塞病患者来说,使用传统Bentall手术,人工带瓣管道直接缝合于主动脉瓣环,术后瓣周瘘发生率极高;而使用改良Bentall手术,人工带瓣管道缝合于左心室流出道,可在一定程度上降低术后瓣周瘘发生率,但缝合、止血困难。
    “帅先生升主动脉壁十分脆弱,手术过程中的缝合、止血十分困难,稍有不慎,将造成不可逆的损伤。”葛振伟说,必须保证缝合严密,止血有效,防止术后瓣周瘘的发生。
    葛振伟决定在改良Bentall手术的基础上,用心包裙边对改良Bentall手术进行再次改良。他先将牛心包瓣膜缝合在带瓣人工血管的缝合环上,做成带心包裙边的带瓣人工血管,再将裙边下缘缝合于左心室流出道,保留的部分主动脉窦壁再与人工血管缝合固定。
    葛振伟说:“这种方式缝合、止血简单。按照设想,这是针对主动脉瓣重度关闭不全的白塞病患者的最佳术式,联合围术期规范免疫抑制治疗,可有效避免术后瓣周瘘发生,降低死亡率。”
    于是,葛振伟会同心内科主任医师张燕开始对帅先生进行术前规范的免疫抑制治疗。一周之后,帅先生红细胞沉降率、C反应蛋白等炎症指标降至正常,胸闷症状改善,皮肤溃疡完全愈合,具备手术条件。在全麻下,带心包裙边的改良Bentall手术过程非常顺利,术后24小时引流量不足300毫升。
    一天后,帅先生即脱离呼吸机,转回普通病房继续治疗。目前,帅先生康复良好。

责任编辑:刘耀东