静脉畸形的治疗
□肖 莉

   静脉畸形旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。
    1982年，美国哈佛大学医学院外科教授马利肯首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，将传统的血管瘤分为血管瘤和脉管畸形。静脉畸形是脉管畸形中最常见的类型，约占脉管畸形的70%。静脉畸形的临床表现多样，有的位于皮肤表面，静脉扩张；有的是软组织肿块，呈海绵状；有的累及多种组织和器官。若有此病，在人出生时即存在，随着身体的发育以一定速度生长，无自愈性，不会自行消退，约40%发生在头、面、颈部，绝大多数为散发性，以口腔、气道和肌肉内多见，四肢和躯干次之。
    位于口腔颌面部、颈部、气道周围的病变严重影响患者的外观及心理健康，最重要的是口腔、气道周围的瘤体压迫会引起慢性缺氧，导致发育迟滞，严重时危及患者的生命。四肢躯干的病变内长期血液淤滞，形成血栓或静脉石，引起疼痛；病变内反复出血会压缩海绵状肿块，使其变成质韧肿块，包绕嵌压周围神经，持续引发疼痛。疼痛引发运动功能受限，病变所在部位的组织发生挛缩，肢体关节屈曲或伸展功能丧失，导致患者残疾。腔内静脉畸形好发于肝脏，多在体检时发现。肝血管瘤小于5厘米的患者可以定期复查。随着病变的增大，患者出现胃肠道不适，以及肝脏及周围器官压迫症状，出现吞咽困难、黄疸、脾大和腹水等。超过10厘米的巨大血管瘤，会发生急性破裂出血，有使患者休克的可能。腔内与腔外躯干肢体任何部位体积较大的病变都会引发血小板、大量凝血因子消耗，导致凝血功能异常，进而凝血因子和纤维蛋白原显著降低，发展成DIC（弥散性血管内凝血），严重影响患者的生活质量及健康。
    静脉畸形的治疗方式多样，有激光治疗、硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、平阳霉素、博来霉素等）介入治疗、传统手术治疗。由于静脉畸形的临床表现多样，因此制定治疗方案时，医生需要根据患者的具体情况，采用单独或联合的方式。激光治疗主要用于皮肤或黏膜的表浅静脉畸形。激光治疗会引起血管腔内血栓形成、血管壁损伤、血管闭合，YAG激光（固体激光的一种）是治疗表浅静脉畸形的首选。硬化剂介入治疗是目前国际上主流的治疗方法，具体操作是在彩超或者CT的监测引导下，将硬化剂灌注到静脉畸形病变内，造成病灶的纤维闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复。对具有边界较清楚、体积有限、有包膜包裹、回流静脉数量较少这些特点的静脉畸形，进行硬化剂介入治疗，效果佳，部分患者可以达到治愈标准。对口腔颌面部静脉畸形首选硬化剂介入治疗，需要进行多次，病变体积缩小明显，美观性强，医患双方的满意度都很高。躯干四肢的静脉畸形会引发功能障碍，在活动受限时需要进行手术治疗。手术治疗的方法有单纯静脉畸形切除、神经嵌压松解术、肌腱延长、游离皮瓣或带蒂皮瓣成形术等。手术时，不仅需要切除病变，还需要对运动功能障碍进行治疗，对关节活动范围进行纠正。在手术切除前，可进行硬化剂介入治疗，有效减少术中出血及术后复发。肢体大面积静脉畸形危害大，平时可应用弹力绷带等对病变进行减容减压物理治疗，减少瘤体内凝血因子的消耗。此类病变手术切除困难，肢体功能完全丧失时有必要进行截肢手术，术后患者要佩戴假肢进行功能锻炼。对腔内肝血管瘤，要根据病变的大小、数量、位置进行治疗，治疗方法有介入栓塞、射频消融、腹腔镜手术或传统肝血管瘤切除手术等，术后效果显著。
    以上单一散发的静脉畸形是主要的病变形式，还有多发性、遗传性皮肤黏膜静脉畸形和蓝色橡皮疱痣综合征。遗传性皮肤黏膜静脉畸形非常罕见，是蓝色瘤体发生于口腔黏膜形成突出的蓝紫色瘤体，病变很少累及内脏器官。蓝色橡皮疱痣综合征可累及全身不同部位，主要累及皮肤和消化道，可伴有慢性贫血。此外，静脉畸形治疗过程长且疗效欠佳，主要是对症治疗改善症状。因此，国内外研究机构从基因测序以及分型着手，开始对静脉畸形的系统分子分型以及靶向药物精准治疗进行有效探索。
    综上所述，静脉畸形虽然为良性病变，但是有些也会导致严重后果。过度治疗和不当治疗会造成组织硬化、被动运动功能障碍、神经损伤等不可逆性损伤。重要的是，患者要找专业医生就诊，让医生正确识别病变的类型以及特点，并在医生的指导下选择合适的方法进行治疗。
 （作者供职于河南省人民医院）