□左 松

   静脉畸形是一类常见的血管畸形，旧称为海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，主要由扩张迂曲的静脉构成，静脉壁血管平滑肌细胞稀疏，排列不规则，可以发生于任何组织或者器官。对于发病部位浅在的病变，多在出生时即发现，并随身体发育呈等比例生长，口腔颌面、头颈部、四肢和躯干是最常见的发病部位，发病无性别差异。主要临床症状有肿胀、疼痛、出血，以及有些病变局限于血管内凝血后引起的静脉石形成。静脉畸形通常以单一静脉结构存在，也可与其他血管结构混合，形成毛细血管静脉畸形或淋巴静脉畸形等混合畸形。根据病变部位和范围，临床表现差异明显，从没有临床症状到病变累及重要器官部位，导致严重的功能障碍或严重的出血而危及生命。
    肿块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。如静脉畸形在面颈部，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；病灶位于四肢，肢体抬高时病灶缩小，低垂或上止血带时则充盈增大，有时可触及瘤体内颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛，也可因血液瘀滞导致扩张静脉腔造成消耗性凝血病。
    瘤体逐渐增大后，可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤，如常见的咬肌内静脉畸形。皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多表现为骨骼变形及肥大，而在四肢则多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形多表现为肥大和变形。
    对于分布不明确的病灶，或为下一步治疗提供依据，可进行下列检查。瘤体穿刺：从瘤体中央处穿刺，很容易抽到回血，但是，也无法完全排除非血管而血供十分丰富的疾病产生的包块。X线平片：可用于确定瘤体范围及骨质的变化；可确认静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。B超：病灶表现为明显的液性暗区。该检查主要应用于硬化治疗中的穿刺引导，有助于更加准确地穿刺至血窦，特别是深部病灶，或多次治疗后残余的分散血窦。核磁共振成像：由于静脉畸形内有丰富的血液及流动性，核磁共振成像在灌注加权下能清楚显示静脉畸形的范围，以及与周围组织紧密的关系，应作为首选的检查项目。同时进行血管增强，可区分是否存在其他非血流液体（如淋巴液等）。其典型影像学特征为在T1加权像为等信号或低信号，增强时可见不均匀的强化；T2加权像表现为明显的高信号，抑脂像更能清晰显示病灶。瘤体造影：有经手背或足背浅静脉穿刺的肢体顺行静脉造影和瘤体直接穿刺造影两种静脉造影的方法。顺行静脉造影适合于四肢部位的静脉畸形，尤其针对广泛多发性的病例。静脉畸形的静脉造影特征为造影剂进入并潴留在与静脉相通的异常血窦组织内，后者分隔为多腔，单发或多发，形态各异。瘤体与主干静脉之间常有数条引流静脉。但如果瘤体过大或瘤体与静脉间的血管过细，顺行静脉造影常不能充分显示整个瘤体，或造影剂不能进入瘤体使之不显影，此时应选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方法，可确定穿刺的瘤腔大小，特别是可以确认瘤体回流静脉血管与正常主干静脉的关系。另外，若瘤腔间血管不畅，需要进行多点穿刺造影，才能较真实反映出病灶情况。选择性动脉造影：可显示瘤体的营养和回流血管，对是否存在动静脉瘘有帮助。因是创伤性检查，需要酌情考虑。
    静脉畸形治疗手段有多种，但由于其临床表现差异较大，具体到每一个患者时，应针对具体症状与诉求，选择“量体裁衣”式的方法，从而使患者获益最大化。
    静脉畸形可累及任何部位，但以头颈部最为多发，可导致明显的外观畸形和器官移位，巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干的静脉畸形，尤其是弥漫性病变中，因血流缓慢瘀滞会出现病灶内血栓，可引起不同程度的疼痛，甚至功能障碍。因此，对于头面部和伴有疼痛的肢体病灶，应尽早治疗，控制病情进一步发展。治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗。当然，还有其他的非手术和手术方法，可根据畸形的范围、界限、部位单独或联合使用。非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、患肢压迫治疗等。手术切除治疗包括单纯手术切除、硬化术后手术切除等手术，以及相关的修复重建手术。对于一些范围局限、边界清楚、不波及重要功能结构的静脉畸形病变，可以单纯通过手术切除达到治愈目的。此外，手术往往作为综合治疗中一个阶段的治疗方法而应用，主要用以改善外观、恢复功能、减轻或消除疼痛。对于范围广泛的病变，术前硬化治疗可以减少术中出血，利于术中解剖结构的辨识。
    静脉畸形诊疗是一个多学科综合的个性化临床治疗过程。静脉畸形作为一种先天性血管发育畸形，不同于肿瘤。临床医师要针对患者治疗诉求和临床表现，根据已有治疗手段，为患者制定个性化治疗方案，治疗目标是解决患者的主要症状，恢复外形与功能，提高生活质量。不能将完全消除静脉畸形病变作为治疗目标，以免患者承受更多创伤和痛苦。除了一些病变范围小而局限的病变外，很多患者要与静脉畸形病变“共生”。
    （作者供职于河南省人民医院血管瘤科）