□周新会

   提起类风湿关节炎，大家都不陌生。类风湿关节炎是指以侵袭性、对称性的多关节的炎症为主要临床表现的慢性全身性疾病。类风湿关节炎的确切发病机制不明，基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终可能导致关节畸形和功能丧失。Felty综合征（费尔蒂综合征，类风湿关节炎的一种特殊类型）多发于40岁~70岁的慢性类风湿关节炎患者。
    Felty综合征是指类风湿关节炎合并脾大、粒细胞减少，甚至贫血和血小板减少。多种因素（包括抗体、免疫复合物、细胞免疫）单独或者联合作用是导致粒细胞减少的原因。血小板产生不足、脾脏对血小板的滞留破坏、外周血小板消耗、外周免疫介导性血小板破坏等因素是血小板减少的主要原因。
    患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期，其中很多患者合并下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形，以及发热、乏力，食欲减退和体重下降等全身表现。肝功能检查结果提示转氨酶升高（轻度）、白蛋白降低、球蛋白升高。B超或者CT检查结果提示脾大。X线片提示近端指间关节梭形肿胀、关节面模糊，晚期出现关节间隙变窄甚至消失。
    知道了Felty综合征的表现，我们就需要多留意类风湿关节炎患者。首先，让类风湿关节炎患者做血常规检查，从检查结果能看出患者贫血、粒细胞减少，甚至血小板减少。其次，对类风湿关节炎患者进行体格检查，可发现脾大。类风湿关节炎、脾大、粒细胞减少，是Felty综合征典型的三联征。
    对Felty综合征，主要进行激素治疗和免疫抑制剂治疗，可缓解症状。
    非甾体消炎药：奈丁美酮等能够减轻关节局部炎症和晨僵，可使血沉、C反应蛋白下降，并可减缓滑膜破坏。
    抗风湿药及免疫抑制剂：柳氮磺吡啶治疗Felty综合征，有一定效果。相关报道指出，应用柳氮磺吡啶及甲氨蝶呤进行治疗，患者血清中的新蝶呤水平显著下降。此类药物可直接抑制或杀伤激活的免疫活性细胞，对于缓解和控制病情具有积极的意义。来氟米特对Felty综合征疗效显著，甚至个别患者用来氟米特替代甲氨蝶呤，发现白细胞和粒细胞出现了戏剧性升高，同时关节炎好转，但来氟米特具有腹泻、皮疹、可逆性脱发、转氨酶升高的副作用。通常，来氟米特与甲氨蝶呤联用安全有效。此外，硫酸羟氯喹、青霉胺等也被证实对Felty综合征有效。
    肾上腺皮质激素：Felty综合征患者可使用激素，激素的用量比治疗类风湿关节炎偏大，中剂量激素治疗Felty综合征可能有效。
    免疫治疗及生物治疗：粒细胞集落刺激因子与泼尼松、环孢素A的联合应用可成功逆转Felty综合征的粒细胞减少并减轻感染。有报道称，美罗华（利妥昔单抗注射液）、依那西普治疗Felty综合征，有一定效果。
    脾切除术：持续重度白细胞减少者，可考虑进行脾切除术。现在已有Felty综合征患者接受腹腔镜下脾切除术成功的报道。术后，约80%的患者的抗感染能力和关节炎症状有所改善。但是，有报道称，脾切除术短期有效，50%以上会复发。
    虽然Felty综合征的发病率仅占类风湿关节炎的1%，但是Felty综合征的预后较差。如果临床医生不加强对Felty综合征的认识，往往会因为担心患者粒细胞和血小板少而不敢用抗风湿药物治疗，从而延误治疗时机。临床医生对Felty综合征能早期诊断、早期治疗，是患者获益的关键。
    （作者供职于洛阳市孟津人民医院神经内科）