□周新会  文/图

   典型病例
    患者郭某，男，67岁，因患脑出血并发蛛网膜下腔出血住院治疗。根据郭某的病情和相关检查结果，医生为他做了去颅骨瓣减压术。一个多月后，郭某在脑内瘀血基本吸收后进行康复治疗。经过一段时间的康复治疗，郭某家属发现郭某不能走路、大小便失禁……
    郭某又被送至医院就诊。他的腰椎穿刺及脑CT（计算机层析成像）结果提示：脑积水，但颅压正常。他被诊断为脑血管病相关性正常颅压脑积水。他接受脑室腹腔分流手术后，症状明显改善。目前，他正在进行康复治疗。
    下面，我介绍一下脑血管病相关性正常颅压脑积水的相关知识。
    鉴别诊断
    正常颅压脑积水是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。
    脑血管病相关性正常颅压脑积水是由各类脑血管病所继发的一种特殊类型的正常颅压脑积水，临床上并不少见，常被原发性疾病掩盖。因此，有时临床医生会由于未及时发现脑血管病相关性正常颅压脑积水，导致患者预后不良。
    脑血管病相关性正常颅压脑积水根据病因可分为脑出血相关性正常颅压脑积水和脑缺血相关性正常颅压脑积水。脑出血相关性正常颅压脑积水的常见病因以蛛网膜下腔出血后正常颅压脑积水最为常见。在脑实质出血中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素。脑缺血相关性正常颅压脑积水的常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。
    脑血管病相关性正常颅压脑积水应与下列疾病相鉴别：
    1.特发性脑积水。特发性脑积水多见于老年患者，呈慢性病程，具有典型表现。而脑血管病相关性正常颅压脑积水可在任何年龄发病，有明确的脑血管事件，起病多呈亚急性，临床表现可不典型。脑缺血相关性正常颅压脑积水与特发性脑积水有时会难以鉴别。MRI（磁共振）检查发现脑室旁白质多发缺血性改变，更支持脑缺血相关性正常颅压脑积水诊断。
    2.继发于其他疾病的脑萎缩。血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病等都可出现与正常颅压脑积水类似的症状，伴发脑萎缩也会表现为脑室扩大，需要进行鉴别。阿尔茨海默病在发展到中度、重度前通常不会出现步态障碍。帕金森病和帕金森综合征都有静止性震颤和单侧发作的症状，步态障碍可通过采取相应措施得到改善。血管性痴呆的症状可为非对称性和暂时性，由于该病继发于反复脑血管病发作，鉴别起来最困难。在影像学上，脑血管病相关性正常颅压脑积水可有室周水肿、导水管流空影、脑脊液流速增快等表现，而脑萎缩则表现为脑沟增宽、脑回萎缩，缺乏上述典型表现。脑脊液放液试验结果阳性，更支持正常颅压脑积水诊断。
    3.药物不良反应。脑血管病患者往往会服用多种治疗性药物，有些药物存在神经系统副作用，如抗癫痫药继发的丙戊酸钠脑病等。对于这些疾病，根据影像学检查结果可以鉴别出来。
    治疗
    1.药物治疗。虽然目前的药物治疗无法降低后续分流手术的可能性，但是对于临床症状进行性加重、影像学上提示间质性水肿的患者，可延缓正常颅压脑积水的进展，有助于手术准备更充分。常用的治疗药物包括抑制脑脊液分泌的乙酰唑胺，降低颅压的渗透性脱水剂包括甘露醇、甘油果糖、呋塞米等。治疗期间，需要检查肝肾功能，避免发生水电解质紊乱。
    2.手术治疗和干预时机。目前，外科手术仍然是脑血管病相关性正常颅压脑积水的最有效治疗措施，需要结合临床症状、量表评估、影像学和脑脊液检查结果综合分析，严格把握手术指征和干预时机。对于存在脑室扩大但临床表现不典型，或存在干扰诊断的共病因素患者，不宜过早手术，建议进行动态观察。对于症状进行性加重、具有影像学特征性表现并伴有脑室逐渐扩大、脑脊液放液试验结果阳性者，可考虑手术治疗。手术方式首选永久性脑脊液内分流手术，如脑室腹腔分流手术、腰大池腹腔分流手术。
    （作者供职于洛阳市孟津人民医院）