□赵鹏辉

   患者张女士今年65岁，近2年话变得越来越少，整个人越来越冷漠，和她说话她总是心不在焉，注意力不集中，有时候白天看着很没精神。张女士的家人很焦虑，就带着她来到我们医院专家门诊就诊。
    张女士的家人说，张女士越来越冷漠，不爱与人交流，白天瞌睡，晚上休息不好，有时候还说一些奇奇怪怪的话语，说看到有人半夜来家里偷东西。他们还说张女士经常晚上做噩梦，严重时在睡眠过程中会反复发声，以及做一些无目的的动作。他们发现张女士在日常活动中变得迟钝，走路缓慢，让人感觉一不小心就要摔倒，运动时显得迟缓。
    我们对张女士进行精神检查，之后安排她做头部磁共振等影像学检查。检查结果显示脑萎缩。随后，我们对她进行神经认知检查，结果显示其存在严重的认知障碍。综合相关检查结果，我们确诊她为路易体痴呆。
    路易体痴呆是一种常见的神经退行性疾病，是痴呆中比较特殊的类型。
    相较阿尔茨海默病患者，路易体痴呆患者的大脑皮层萎缩程度相对较轻。路易体痴呆的特征性病理改变为路易小体广泛分布于大脑皮层及皮层下的神经元胞浆内。路易体痴呆患者的脑内存在多种神经递质（包括乙酰胆碱、多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素等）功能障碍，可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。
    路易体痴呆的临床特征有认知障碍、精神行为障碍及运动障碍。
    在认知障碍方面，路易体痴呆呈进行性痴呆合并波动性认知障碍，有时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会早期出现且较为突出。患者的认知减退发展较快，注意力不集中，经常凝视走神，白天嗜睡，会有发作性言语不连贯及行为紊乱等现象。
    在精神行为障碍方面，反复发作的幻视是路易体痴呆最突出的精神症状，幻视内容形象、生动、具体，如亲身经历，往往反复出现。路易体痴呆患者常常存在快速眼动睡眠期行为障碍，表现为经历生动而恐怖的梦境，在睡眠中反复出现发声及复杂运动情况，醒后患者不能回忆。
    在运动障碍方面，85%以上的路易体痴呆患者可出现自发性帕金森综合征，多表现为肌张力增高、运动迟缓、姿势步态异常或者走路姿势刻板。
    路易体痴呆的治疗原则：
    1.早期识别和诊断，全病程管理。
    2.对症支持治疗。
    3.针对精神行为症状，一般选用胆碱酯酶抑制剂，必要时使用抗精神病药，要在严密监测不良反应下维持最短的疗程。
    4.抗帕金森综合征治疗与抗精神病治疗存在矛盾，一种症状的改善可能会导致另一种症状的恶化，尽可能用最少量的多巴胺抑制剂控制运动症状，用最低剂量的抗精神病药控制幻视等精神症状。针对痴呆症状，可选用多奈哌齐、卡巴拉汀、谷氨酸受体拮抗剂等。针对精神行为症状，可选用新型抗精神病药，比如奥氮平、喹硫平、利培酮等。针对帕金森综合征，首选单一左旋多巴制剂。必须在医师的指导下选择和使用药物。
    非药物疗法包括物理疗法、作业疗法、认知疗法、行为疗法、强光疗法、音乐疗法等。
    目前尚无治愈路易体痴呆的方法，全病程管理对改善患者的病情十分重要，特别是早期识别和及时干预，可大大改善患者的病情，延缓疾病的发展。路易体痴呆患者不仅需要神经科和精神科医生的专业指导，还需要康复科医生的康复训练指导，更需要患者家属的精心照料。我们要共同努力，延缓路易体痴呆患者的疾病进展，延长其生存时间，提高其生存质量。
 （作者供职于郑州市第八人民医院心境障碍科）