□郑燕

    在儿科临床工作中，您是否遇见过这种红斑：触摸时质地坚韧，按压时会引发婴幼儿哭闹不止？如果将其误认为普通胎记，甚至相信一些民间说法，并试图采用错误的方式去除红斑，后果将不堪设想。

    随着红斑持续消耗机体能量，病灶面积快速扩大，婴幼儿会逐渐出现营养耗竭，表现为贫血、凝血功能障碍等症状。若红斑累及肢体关节，还会影响关节活动功能，病变部位疼痛可持续1个月以上。更危险的是，随着参与凝血的血小板数量衰减，红斑可能进展为危及婴幼儿生命的卡梅综合征，此时治疗将陷入被动。临床中，卡梅综合征患儿的典型表现为快速增大的血管瘤或脉管畸形、血小板减少、凝血功能障碍等，其病情凶险性需高度重视。

    那么，红斑背后究竟是何种疾病？如何鉴别以规避风险、提升婴幼儿存活质量？在国际脉管性疾病研究学会分类中，卡波西样血管内皮瘤与簇状血管瘤是两类易混淆的疾病，需重点鉴别。

    卡波西样血管内皮瘤是一类具有侵袭性的交界性血管内皮肿瘤。其典型表现为扩张性红斑或紫红色软组织肿块，也可表现为快速生长的肌肉骨骼系统肿块，常伴随疼痛、活动障碍等。虽然多数病变位于皮肤，但是该肿瘤具有局部侵袭性，且常合并Kasabach-Merritt现象（一种危及生命的凝血疾病，以重度血小板减少症和消耗性凝血为特征），可导致高死亡率。

    簇状血管瘤是一类缓慢生长的良性血管增生性疾病，好发于1岁以内婴儿，临床表现为浸润性暗红色或紫红色斑片、斑块及皮下结节，部分患儿可伴随多毛、多汗、触痛，少数病灶可合并卡梅现象。与簇状血管瘤相比，卡波西样血管内皮瘤的病变范围更大、侵袭深度更深，发生卡梅综合征、骨骼肌肉浸润等并发症的风险更高，治疗难度与方案复杂程度更高，治愈有效率相对较低。有关统计显示，两类疾病均好发于头面部，且以浅表型病变居多。

    卡波西样血管内皮瘤的并发症常见且严重，是否累及重要器官直接影响并发症严重程度，最常见的是与卡梅综合征相关的凝血与出血异常。临床数据表明，患者年龄越小、病灶越大，越容易出现危及生命的卡梅综合征。由于两类疾病的病理与影像学表现存在差异，临床中若排除婴幼儿血管瘤，需通过病理检查、彩色多普勒超声及核磁共振辅助诊断。其中，超声与核磁共振检查不仅可以评估病变范围、受累层次，还是后期评估疗效的重要手段。卡波西样血管内皮瘤在彩色多普勒超声下可见病灶内部血流极丰富，呈特征性“由深层至浅层的树枝状分布”。

    实验室化验结果显示，相较于簇状血管瘤，卡波西样血管内皮瘤更容易并发凝血功能障碍与血小板减少症；相较于健康婴幼儿，卡波西样血管内皮瘤患儿的生活质量明显降低。其中，卡梅综合征、活动功能障碍是导致生活质量下降的关键因素。

    专家建议，当婴幼儿体表出现红斑或触碰红斑时哭闹不止，家长需立即警惕——可能是簇状血管瘤。需要注意的是，簇状血管瘤与卡波西样血管内皮瘤被称为“姐妹病”，存在相互转化可能。若忽视病情，一旦转化为卡波西样血管内皮瘤，将破坏血小板功能、影响凝血，甚至危及生命。因此，对这类红斑需做到正确认识、早期诊断、规范治疗，才能最大程度保障婴幼儿健康。

     （作者供职于河南省人民医院）