□康镌文

   在河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）的一台持续数小时的手术中，患者的血氧饱和度一直往下降，嘴唇发紫，呼吸越来越费力……
    患者王某是一个刚满14周岁的女孩。6个月大时，她被发现“心脏杂音、哭闹后口唇发绀”。稍大些，她不能跑、不能跳，连多走几步都要蹲下来缓口气。上学后，别的同学在上体育课，她只能在旁边看着。她的手指和脚趾因为长期缺氧，变得粗大、发紫——这是典型的“杵状指”，也是严重先天性心脏病留在患儿身上的印记。14年里，她先后被诊断为法洛四联症、肺动脉闭锁，因手术复杂、风险高，一直未能得到有效治疗。
    前不久，王某因“心前区不适加重、呼吸费力”被紧急收治于河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科），被诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损、心功能Ⅲ级~Ⅳ级。“不做手术，孩子的心功能会持续恶化，未来很可能失去手术机会。”心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉说。开胸之后，真相更加残酷：1.心脏严重扩大，主动脉粗壮却前移，真正该供血的主肺动脉却细若游丝。2.室间隔上有一个巨大的缺损，房间隔也不完整。更棘手的是，身体为了自救，竟从主动脉自发“搭桥”，形成了多条迂曲狭窄的侧支血管，维持着岌岌可危的肺循环。这些血管壁薄、扭曲，有的内部还有纤维素附着，像老旧的水管一样易发生堵塞或破裂。术中要进行血管游离、夹闭、吻合，每一步难度都很大。
    谌启辉团队决定：
    “搭桥”——用人工血管重建肺动脉通道。
    “补洞”——用心包补片修补室间隔缺损和房间隔缺损。
    “封路”——将那些不该存在的侧支血管一一精确闭合。
    手术团队用比头发丝还细的缝线，在心脏停跳的近4小时里，完成了血管吻合、缺损修补、带瓣管道连接……最终，在体外循环辅助90分钟后，王某的心脏重新跳动。食管超声检查显示：室水平分流消失，肺动脉血流顺畅，主动脉瓣仅轻微反流。手术成功。
    术后，王某被送入心脏重症监护室接受密切观察。不久后，她的口唇、指甲颜色逐渐由紫转红，血氧饱和度稳定在98%以上。
    “我们为她完成了生理上的矫治，希望还她健康活泼的青春，让她同时拥有身体和心理上的健康。”谌启辉说，先天性心脏病虽然复杂，但是现在的外科技术已能让大多数孩子获得根治。
    谌启辉说，若孩子哭闹或活动后口唇发紫，体力明显差于同龄人，喜蹲踞，指头粗钝呈鼓槌状，生长发育滞后，应尽快带其至具备先天性心脏病诊疗能力的医院明确诊断，切勿因“年龄小，等长大了”延误最佳手术时机。
    （作者供职于河南省胸科医院）

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肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏畸形，指肺动脉瓣或其邻近结构完全闭锁，导致右心室与肺动脉之间的血流通道中断‌。
    根据是否合并室间隔缺损，肺动脉闭锁主要分为两种类型：
    1.室间隔完整型‌：肺动脉闭锁且室间隔完整，右心室发育不良，依赖动脉导管未闭维持肺血流‌。2.合并室间隔缺损型‌：常伴大型室间隔缺损，右心室血液通过缺损进入左心系统，肺血流依赖其他异常通道（如动脉导管或侧支血管）。
    心脏超声是主要检查手段，需结合肺动脉造影评估肺血管发育‌。治疗‌方面以手术为主，包括分期手术（如体肺分流术、右心室流出道重建）和根治性手术。