□王大帅

   主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤是指主动脉弓部或降主动脉管壁局部向外异常扩张，形成瘤样膨出。其病因以高血压、动脉粥样硬化和马方综合征常见，少数病例由先天发育不良、感染及外伤所致。随着瘤体直径的增长，其发生破裂或夹层的风险显著升高，自然病程凶险，预后不良。
    主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤的治疗方法包括药物保守治疗、介入治疗及外科手术。对于直径较小、无症状且稳定的动脉瘤，通过严格控制血压、心率和血脂以及改变生活方式，可在一定程度上降低破裂风险。当动脉瘤直径达到一定标准、出现快速增长或症状时，以往推荐采用开放性手术切除发生病变的动脉瘤段并用人造血管替换的方法，但该方法创伤较大、手术时间较长、患者恢复较慢，且并发症风险相对较高；目前多推荐微创介入，即覆膜支架腔内隔绝术治疗主动脉弓降部动脉瘤，其具有创伤小、患者恢复快的优点，同时显著降低死亡率，减少医疗费用。
临床病例
    54岁的魏先生2个月前开始出现胸痛、胸闷伴声音嘶哑，休息后胸痛、胸闷可缓解，但声音嘶哑无明显改善，遂至当地医院就诊。胸主动脉CTA（CT血管造影，其中CT指计算机层析成像）检查结果提示主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤。魏先生被转诊至郑州大学第一附属医院。入院后完善相关检查。彩超检查结果提示升主动脉增宽延至弓部，左侧胸腔积液；全主动脉CTA检查结果提示主动脉弓部内侧可见瘤样突起，大小约45.7毫米×56.4毫米，周围可见低密度影环绕，瘤壁可见钙化，其余升主动脉、主动脉弓、腹主动脉、髂动脉至股动脉管壁多发钙化斑块并局部小溃疡形成，管腔轻度狭窄。冠状动脉造影结果提示冠心病，右冠状动脉及左回旋支支架植入术后，原支架内通畅，前降支近段约60%狭窄。魏先生有高血压病史4年，未规律监测；慢性胃炎病史5年，未规律治疗；吸烟史30年；尘肺病史20余年，定期监测；睡眠呼吸暂停综合征病史10余年，未治疗；肥胖，BMI（身体质量指数）为32.1。
    经综合评估，我和同事认为患者为主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤，相关症状由其引起。由于瘤体较大，破裂风险较高，手术指征明确，未见明显手术禁忌，我们建议患者行手术治疗。患者及其家属在了解病情及风险后，同意手术。我们在DSA（数字减影血管造影）下行覆膜支架腔内隔绝术+左侧锁骨下动脉造影并激光原位开窗、球囊扩张、支架植入术。术中，我们发现主动脉造影结果与术前主动脉CTA结果一致，遂按照既定方案将单分支覆膜支架送入胸主动脉并释放，隔绝瘤颈，同时将分支支架牵拉至左锁骨下动脉。冠状动脉造影结果显示支架位置良好，膨胀满意，左颈总动脉、左锁骨下动脉、左椎动脉血流通畅。我们通过预埋单弯导管送入可解脱带纤维毛弹簧圈栓塞系统填塞瘤腔，促进瘤腔内血栓化。手术顺利结束。术后，患者的胸痛、胸闷症状消失，声音嘶哑症状逐渐减轻，各项检查检验指标逐渐恢复正常。
    一周后，魏先生顺利出院。出院后，魏先生继续口服药物治疗，定期复查，并保持健康的生活方式，复查结果提示心脏大血管各项指标良好。
病因和诊断
    主动脉瘤无法自愈或停止进展。当主动脉增粗后，主动脉壁受到的张力会增加，进而进一步促进主动脉扩张。主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤多见于中老年人，病程早期通常无明显症状，当瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状。疼痛多为持续性钝痛。压迫症状因瘤体部位而异：弓部动脉瘤压迫气管和支气管，可导致管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经，可出现霍纳综合征；主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤压迫喉返神经可出现声音嘶哑、饮水呛咳；压迫食管可出现吞咽困难。
    主动脉CTA是诊断胸主动脉瘤的“金标准”，可以精准评估瘤体的位置、形态、大小、瘤壁的完整性、瘤周是否出血或存在血肿，以及对周围组织是否有压迫等情况。对于主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤，在常规评估它们的基础上，还可评价其与分支血管之间的关系。若瘤体较大导致咯血或呕血，可通过主动脉CTA评估是否存在主动脉-支气管瘘或主动脉-食管瘘，并同时评估有无其他合并症及某些病因等。对于胸主动脉瘤，主动脉MRI（磁共振成像）与主动脉CTA作用类似。因此，对于碘造影剂过敏者，主动脉MRI是一种较好的替代方法。DSA不作为常规检查手段，一般用于介入治疗前的诊断及定位。超声心动图简单、无创，在诊断上具有特殊地位。胸部X线检查对于胸主动脉瘤的筛查和诊断也具有一定价值，有助于评估瘤体的大小、位置，对气管、支气管及食管的压迫及其引起的移位和管腔狭窄情况。
治疗和预后
    外科手术需在全麻、中度低温体外循环及深低温停循环条件下进行，切除发生病变的动脉瘤段并用人造血管替换。但是，该手术创伤较大、耗时较长、患者恢复较慢，且发生并发症风险相对较高。主动脉弓部动脉瘤患者多高龄，若一般情况较差，会无法耐受体外循环和低温停循环手术，可考虑复合手术治疗。对于瘤颈与锁骨下动脉开口距离大于1.5厘米的胸主动脉瘤，可直接行覆膜支架腔内隔绝术。若近端锚定区不足1.5厘米，则可先实施右腋-左腋动脉转流术，再进行覆膜支架腔内隔绝术+左锁骨下动脉开口栓塞术。
    随着微创介入技术的发展，对于此类主动脉弓部动脉瘤和降主动脉瘤，覆膜支架腔内隔绝术+左锁骨下动脉开窗术或分支支架术逐渐成为标准治疗手段。该技术的应用，一方面在达到与传统外科手术同等治疗效果的同时，避免了体外循环及深低温停循环对全身各脏器的影响；另一方面，开窗或分支支架术的应用保证了左锁骨下动脉的正常血液供应，避免了左锁骨下动脉闭塞后引发的一系列缺血并发症。该技术具有创伤小、恢复快的优点，同时能大大降低近期和远期各类并发症风险、死亡率，减少医疗费用，有较好的治疗效果。
 （作者供职于郑州大学第一附属医院）