□王真真

   肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）以室间隔非对称性肥厚及左心室流出道（LVOT）动力性梗阻为主要特征，静息状态下或经激发后LVOT压差≥30毫米汞柱（1毫米汞柱＝133.322帕）即可确诊。其病理基础为肌节蛋白基因突变，该突变会导致心肌细胞排列紊乱、间质纤维化，进而引发舒张功能障碍、心肌缺血及恶性心律失常，是青少年与运动员心脏性猝死的首要原因。对于药物治疗无效的患者，经皮室间隔酒精消融术（ASA）通过向靶间隔支注射无水酒精，造成可控性心肌梗死，使肥厚的室间隔变薄、LVOT增宽，从而缓解梗阻并改善症状；但酒精沿间隔支弥散的不确定性可能累及房室结动脉及束支，导致术后完全性房室传导阻滞发生率高达12%~20%，还可能出现心室颤动、低血压、心包积液或心肌损伤后综合征（PMIS）等并发症。

病例分析

 

   患者为女性，68岁，因“活动后胸闷7年余，加重半年”入院。7年前曾因“急性前壁心肌梗死”于外院行冠状动脉造影，结果提示前降支近段狭窄约70%，给予阿司匹林、他汀类药物治疗后症状部分缓解。患者近半年日常活动即感胸闷、乏力，到外院就诊，超声检查提示“室间隔增厚、LVOT梗阻”，为寻求进一步治疗转入我院。
    入院查体：体温36.4摄氏度，血压140/80毫米汞柱；心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1厘米，可触及收缩期抬举性搏动，胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音，并向腋下传导。实验室检查提示：N末端脑钠肽前体升高，心肌肌钙蛋白I正常，肝肾功能、电解质、凝血象无异常。心电图检查提示：窦性心律，左心室高电压。超声心动图提示：室间隔基底段显著增厚（18毫米），左心室后壁厚度11毫米；SAM征（是M型超声诊断中二尖瓣前叶在收缩期向室间隔方向异常前移的波形现象）阳性，LVOT最大瞬时压差60毫米汞柱，伴二尖瓣中度反流。冠状动脉造影提示：前降支近段60%局限性狭窄，对角支及间隔支粗大，第一间隔支粗大，供应肥厚区域。心脏MRI（磁共振成像）提示：室间隔基底段及前壁中层心肌延迟强化，提示局灶性纤维化。
    综合临床表现及辅助检查结果，患者被明确诊断为肥厚型梗阻性心肌病，静息状态下LVOT压差>50毫米汞柱且心功能Ⅲ级，符合ASA适应证。
    术前停用抗血小板药物5天，给予低分子肝素桥接。随后，患者在局部麻醉及肝素化下行ASA：经右股动脉路径，将Runthrough导丝（一种用于血管介入手术的‌亲水性导丝）及OTW球囊（介入治疗中常用的器械）送至间隔支近段，待球囊充盈后再注入1.5毫升无水酒精。术中持续监测主动脉压及LVOT压差，LVOT压差由术前的93毫米汞柱降至13毫米汞柱。术中出现一过性右束支传导阻滞，给予临时起搏器植入，手术结束。
    术后，患者被转入冠心病监护病房，给予持续心电监护、精细化血流动力学管理。穿刺部位予以沙袋压迫6小时后改为弹性绷带加压包扎，术侧肢体严格制动24小时，并严密观察足背动脉搏动情况等。患者术后病情平稳，未发生胸痛、传导阻滞进展或穿刺相关并发症，术后3天下床活动，术后10天康复出院。

护理措施   心律与血流动力学监测
    术后立即完成12导联心电图基线记录，随后持续心电监护72小时。每2小时记录PR间期（指从P波的起点至QRS波群的起点这一段时间）、QRS波（心室除极的电位变化，反映左右心室除极电活动）形态及ST-T段变化，重点监测双侧束支传导阻滞是否进展为三度房室传导阻滞。床旁需备好除颤仪、临时起搏器、利多卡因、阿托品等，并建立双静脉通道。   穿刺部位及下肢循环观察
    术后立即以左手三指法压迫股动脉穿刺点20分钟。在指压过程中保持足背动脉微弱搏动，确认无出血后覆盖无菌纱布，再使用弹力绷带加压包扎，并放置0.5千克沙袋持续压迫6小时。每30分钟触诊检查足背动脉搏动强度、皮肤温度及颜色，记录双下肢周径并与术前数据进行比较。术后24小时内，术侧髋关节需保持伸直位，避免翻身及屈髋角度超过30度。患者术后12小时足背动脉搏动良好，术侧下肢周径较术前增加0.5厘米，无疼痛及麻木感。   PMIS的预警与处理
    PMIS经常发生在术后1天~7天，其发病机制与坏死心肌抗原释放引发的自身免疫反应相关。护理团队需每日在7时、11时、15时、19时及23时监测患者的体温、心率、血压及血氧饱和度，并记录胸痛的性质、持续时间及诱发因素；术后抽血检查显示心梗三项（肌钙蛋白、肌红蛋白和肌酸激酶同工酶）指标显著升高，但患者术后未出现体温升高及胸痛症状。   导管安全管理与非计划拔管预防
    术后患者携带临时起搏导线、右颈内中心静脉导管及导尿管。护理过程中需严格遵循“一管一标签”原则：临时起搏导线采用透明敷料交叉固定于右下胸壁，外露长度为10厘米，并贴上红色标签注明“禁止牵拉”；中心静脉导管每3天更换一次无菌敷料，冲管时使用10毫升预充式生理盐水进行脉冲式冲洗；导尿管固定于右大腿内侧，尿袋需保持低于耻骨联合的位置，每4小时进行一次放尿操作并记录尿量。各班护士需严格交接导管刻度、固定情况及穿刺点皮肤状况。
    患者住院期间未发生导管脱出情况。   心理护理与健康教育
    责任护士每日开展10分钟床边沟通，采用共情-解释-示范三步法：共情——告知患者“您担心心跳突然变慢的心情是可以理解的，很多像您这样的患者会有类似的顾虑，这是正常反应”；解释——借助解剖简图详细说明传导阻滞的发生机制及临时起搏器的作用；示范——指导患者触摸股动脉搏动并记录。
    出院前1天，组织患者及其家属参与“HOCM自我管理”小课堂。   康复与出院计划参考
    《成人心脏康复专家共识》指出，术后24小时内进行床上主动踝泵运动；术后第2天取30度~45度半卧位，若床边端坐30分钟无头晕症状，协助站立2分钟；术后第3天在室内步行50米；术后第4天~5天每日增加50米步行距离；术后第6天完成6分钟步行试验。出院标准：无胸痛、心悸症状；穿刺点干燥，无血肿；心功能分级≤Ⅱ级；患者已掌握脉搏自测方法及复诊时间。患者术后第10天符合上述所有标准，予以出院。出院后1个月进行电话随访，患者未出现胸闷、胸痛症状。

   通过持续监测心电与血流动力学指标，尽早识别并处理传导阻滞及低血压；规范股动脉穿刺点管理，预防出血及假性动脉瘤；动态观察PMIS相关症状，及时给予镇痛治疗；加强多导管固定与交接管理，杜绝非计划拔管；实施系统心理干预及个体化康复指导，提升患者自我管理能力等精细化护理措施，患者顺利度过术后危险期，心功能及活动耐量均显著改善，为今后开展ASA及经皮心肌内室间隔射频消融术等新技术护理提供了可复制的循证依据。
    （作者供职于河南省胸科医院心血管内科）