本报记者 常 娟

有这样一种隐匿而凶险的罕见疾病，它以长期缺氧造成的“蓝嘴唇”为标志，曾被称为“心肺血管系统的癌症”——这就是肺动脉高压。
今年的5月5日是第15个世界肺动脉高压日。肺动脉高压有哪些特点，如何预防，诊疗现状如何？针对这些问题，记者采访了相关专家。
知晓率低、诊断延迟、治疗可及性不足
“近年来，我国肺动脉高压诊疗事业虽取得长足进步，但仍面临多重现实挑战。”河南省肺栓塞与肺动脉高压诊疗中心主任程哲说。
从疾病认知层面看，肺动脉高压早期症状隐蔽，活动后气短、乏力、胸痛、“蓝嘴唇”等表现易被忽视或被误诊为普通心肺疾病，导致多数患者确诊时病情已进入中晚期，错失最佳干预时机。
从诊疗资源分布情况看，优质医疗资源集中于少数“三甲”医院，基层医院对疾病的识别能力、诊断水平有限，区域间诊疗差距明显。同时，我国成人肺动脉高压医疗质控体系虽已建立，仍需进一步推动落地执行。
从治疗可及性角度看，尽管靶向药物已逐步纳入医保，但部分创新药物的全国普及仍需时间，患者长期用药负担依然较重；针对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的介入治疗尚未实现全面推广，难以满足不同类型患者的治疗需求。
从“被动救治”向“主动防控”“精准干预”转变
据程哲介绍，2025年以来，肺动脉高压诊疗领域迎来多项突破性进展，精准诊断、靶向治疗、介入技术的创新升级，正推动诊疗模式从“被动救治”向“主动防控”“精准干预”转变。
以精准诊断技术升级为例，人工智能与影像学技术的融合，成为破解早期诊断难题的核心抓手。中国医学科学院阜外医院团队开发的深度学习模型可通过X线胸片快速诊断肺动脉高压及亚型，内部测试集灵敏度高，外部验证仍保持优异性能，为基层医院提供了低成本、高效率的筛查工具。
在靶向治疗上，索特西普的临床应用为患者带来新机遇。作为全球首个获批的激活素信号通路抑制剂，它实现了从“扩张血管”到“逆转肺血管重塑”的跨越，改变了传统治疗逻辑。目前，该药物已在全球50余个国家和地区获批，我国也已完成首批临床应用，为中高危、早期患者带来了生存新机遇。
同时，靶向药物的可及性持续提升。新版《动脉型肺动脉高压靶向药物治疗医药共管专家共识（2025版）》推动更多药物纳入医保，国家正研究将肺动脉高压纳入门诊特殊慢性病管理，进一步减轻患者经济负担，为长期规范治疗提供保障。
“治疗肺动脉高压的介入技术也呈现多元化发展。”郑州大学第一附属医院呼吸内五科副主任医师代灵灵告诉记者。肺动脉球囊扩张成形术已成为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的核心治疗手段之一，可显著提升患者运动耐量。肺动脉去神经术可降低肺动脉压力和肺血管阻力，适用于药物治疗效果不佳的患者，为中晚期患者提供了新的治疗选择。
此外，针对右心衰竭的规范化治疗方案也在不断完善，提升了重症患者的救治成功率。
以规范管理推动诊疗普惠可及
程哲认为，技术创新的落地，离不开完善的诊疗体系与规范管理支撑。为此，作为省级专科（病）诊疗中心之一，河南省肺栓塞与肺动脉高压诊疗中心立足学科建设与区域辐射，多举推动诊疗服务提质增效。
该中心构建多学科团队，建立“诊断—治疗—康复—随访”全链条服务体系，针对不同类型、不同风险等级的患者，开展联合评估，制定个体化治疗方案；定期开展基层培训、远程会诊、病例研讨等，提升基层医院对肺动脉高压的识别能力与规范诊疗水平；推广“基层筛查—上级确诊—分级治疗”的双向转诊模式，让偏远地区患者在家门口就能获得专业诊断与初步治疗，降低就医门槛。
同时，该中心完善质控体系，提升诊疗同质化水平，从结构、过程、结果三大维度规范诊疗行为，持续优化诊疗流程，确保各级医疗机构提供同质化、高质量的医疗服务。
在科普宣传上，该中心通过短视频、科普讲座等多种形式，普及肺动脉高压的症状识别、诊断流程、治疗方案及政策支持，消除公众认知误区，引导出现疑似症状的患者及时就医，推动“早筛查、早诊断、早治疗”理念深入人心 。
“肺动脉高压诊疗事业的发展，是医学创新与人文关怀的双向奔赴。”程哲补充说。未来，河南省肺栓塞与肺动脉高压诊疗中心将继续聚焦学科前沿，深化多学科协作，推动技术创新与临床应用深度融合；持续加强区域辐射与基层赋能，让优质诊疗资源惠及更多患者；以科普宣传为抓手，凝聚社会各界力量，构建“医疗—社会—家庭”三位一体的支持体系，为肺动脉高压患者打造更有温度、更有保障的健康家园。