小儿风湿热是一种常见的,反复发作的全身性结缔组织病,可侵犯心脏,关节、皮肤、浆膜、血管、脑、肺、肾等组织器官,但是在临床小儿受累部位,常以心脏及关节损害为主。风湿热的好发年龄为5~15岁,其中以7~10岁为患病高峰。近年来,世界各国风湿热的发病率和病死率都有所控制趋势,可能与广泛应用青霉素控制链球菌感染有关;但风湿热后遗瓣膜病变仍在后天性心脏病中占有重要位置。
急性风湿热的诊断,主要依靠综合临床表现。专家们根据疾病的临床症状和相关的化验检查制订了风湿热的诊断标准,一般认为具有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现,便提示风湿热的可能性。如近期有明显的链球菌感染证据,是指ASO或其他抗链球菌抗体滴度增高、咽培养A组溶血性链球菌阳性、近期患过猩红热等链球感染史者,应考虑此病的可能。
一 风湿热诊断标准;
1.风湿热的主要表现
(1)心脏炎 急性心脏炎病情严重者可引起死亡,可有以下表现:
①与体温升高不成比例的心动过速。或遗留永久性瓣膜损伤。
②心尖部出现明显的吹风样全收缩期杂音,提示二尖瓣关闭不全;约半数患儿在心前区可闻及Ⅱ至Ⅲ级舒张中期杂音。
③心包炎,表现有心包摩擦音或心包积液。
④心脏扩大,充血性心力衰竭。
(2)关节炎 2个以上关节受累,患儿关节呈游走性肿痛,以膝、踝、腕、肘等大关节多见。局部有红、肿、热、痛经过,一般数日至3~4周自然消退,不遗留永久畸形。仅有关节痛而无炎症征象者不能视作风湿热的主要表现。
(3)舞蹈病 可单独出现或合并风湿热的其他表现。患儿有情绪不稳定或性格变化,1~2周后出现不自主的、无目的的、快速的运动。以颜面及上肢多见。患儿面部表情奇异,可出现皱眉、蹙额、闭眼、伸舌、耸肩等。
(4)皮下小结 为豌豆大小的、坚硬、无触痛的圆形小结,与皮肤无粘连,可自由运动。
(5)环形红斑 是风湿热的特征性皮疹。多见于躯干及四肢屈侧,面部不发生。
2.风湿热的次要症状
(1)发热 一般为低热,偶见短期高热。
(2)关节痛 2个或更多关节痛而无红、肿及压痛者为次要表现列为主要表现,则关节痛不能列为次要表现。
(3)心电图检查约1/3病人有P-R间期延长。
(4)急性期 血沉增快、C反应蛋白可阳性,但如确定风湿热的活动性。除上述主要及次要表现外,应有近期
链球菌感染的依据,血清抗链球菌溶血素O(抗O)>1:400、咽培养 溶血性链球菌阳性,则更支持诊断。3.其它表现 可伴有多形性红斑、腹、背及心前区痛,鼻衄,呕吐,全身不适,体重下降和贫血等表现。
二 治疗原则
控制链球菌感染 ,预防心脏炎的发生,给予青霉素与水杨酸制剂联合抗风湿治疗,关于皮质激素的应用要根据临床情况而定。在治疗过程注意监测药物血浓度,调整水杨酸制剂的用量。同时也要注意,在皮质激素减量时注意血浓度的变化,应调整阿司匹林用量,以免发生中毒。尤其长期服用皮质激素的病人会出现满月脸、
脂肪异常分布、痤疮、多毛,一般无需特殊处理,停药后可逐渐失。但是一定要了解皮质激素的副作用,和皮质激素治疗的禁忌症。如患病毒感染时,尤其是水痘,皮质激素治疗可加重病情,甚至引起死亡。用皮质激素治疗者要测血压,以免发生高血压。其他偶见糖尿、精神失常、消化道溃疡及发育迟缓等不加赘述。