26岁患者颈髓内发现8个肿瘤
河南省人民医院为其实施切除手术
本报记者 冯金灿

    河南省人民医院神经外科主任医师陈航曾为一名12岁的患者，进行了颈髓多发占位性病变的切除手术。第一次手术后3年，患者又因颅内多发性占位，再次进行开颅切除术。
    此次入院前，患者逐渐出现双下肢没劲儿症状，走路经常出现腿软和意外摔跤，双侧上下肢、躯干部也出现了越来越严重的麻木症状。
    患者今年26岁，正值青春年华，辗转多家医院后再次找到陈航。陈航接诊后，经过相关影像学检查，发现患者的颈部脊髓内多发肿瘤性病变，结合患者病史，最终确诊为神经纤维瘤病，而且其颈部脊髓内肿瘤多达8个。
    入院后，陈航为患者安排了一系列详细检查，发现其颈部病变基本位于髓内，严重破坏脊髓功能，同时合并严重的颈椎后凸畸形。另外，通过入院后的进一步检查，医生在患者颅内也发现了多发占位性病变。
    中枢神经系统内的多发肿瘤，是一种非常严重的疾病。面对这样一个结果，作为医生的陈航也一度产生了放弃的想法，因为这种病手术无法根治，肿瘤对中枢神经功能的破坏越来越严重，手术很难全部切除多发的肿瘤，神经纤维瘤病的复发率又非常高，治疗效果不理想；同时，进一步治疗会给患者带来巨大的经济负担。
    一方面是治疗难度和风险极大的疾病，另一方面是风华正茂的年轻生命，医生该如何做出选择？
    从疾病诊断到手术指征，从手术风险到不良预后，从各种意外可能到治疗花费，陈航反复与患者及家属进行沟通。
    患者本人及家属的治疗意愿非常坚定，对医生也是绝对信任，坚决要求接受手术治疗。
    经过缜密的术前准备，陈航带领团队为患者实施了颈髓多发占位切除+颈椎后凸畸形矫形及内固定术。手术中，医生利用高倍显微镜，在仅有拇指粗细大小的脊髓内切除大小不等的8个肿瘤，头架牵引复位后进行了颈椎的矫形固定。
    术后，患者恢复顺利，没有发生严重的手术并发症和新增症状，术后影像学复查结果也比较满意，患者术前临床症状逐步改善。目前，患者已出院，回当地医院做康复治疗。
    据介绍，神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等。神经纤维瘤病的主要致病机制为肿瘤生长破坏周围组织，产生症状，肿瘤增长本身对相应周围神经产生压迫而出现相应的神经功能障碍，如麻木、肌无力等；肿瘤生长于颅内，产生占位效应，导致颅内压增高而产生头痛、呕吐等症状，或肿瘤刺激脑组织产生异常放电，形成癫痫等。
    陈航说，脊髓病变往往起病隐匿，早期症状并不明显，主要以一些病变支配部位的麻木、疼痛等感觉异常为主，随着病程的逐步发展，出现肢体无力、大小便功能障碍等，病变发展严重可导致瘫痪、呼吸抑制等，危及生命。出现上述可疑症状，要尽快到正规医院诊治。脊髓病变的常见检查方法是CT检查和核磁共振检查，其中核磁共振能够全方位、多角度地清晰显示脊髓病变，是检查脊髓病变的重要手段。