抽丝剥茧 揪出真凶
通讯员 郭晓阳

   9月8日下午，经过郑州颐和医院20余名专家的多学科会诊，确诊该病例为罕见的系统性淀粉样变性，发病率仅为百万分之八……
    68岁的侯女士，平常身体还算健康。近来，她爱上了旅游，一个多月前乘车去了新疆，旅途还没结束，身体却出了问题。
    “当时，我逐渐感觉胸闷气短，身上水肿，在活动后症状更加严重！”以为是劳累所致，侯女士也就未当回事儿，回家休息一段时间后，症状不仅没有好转，反而愈加严重。这下，侯女士彻底慌了神儿，到当地医院就诊后，被诊断为老年肾病综合征。医生为侯女士进行对症治疗一周之后，胸闷及浮肿的情况未能缓解。
    家属带着侯女士来到郑州颐和医院，入住心内科重症监护室（CCU）。在详细了解患者病情后，心内科主任李春生、CCU主任李世良从患者临床症状、相关体征特点、心电图、心脏超声改变入手，重点考虑其为心肌病变。但是，按心肌病变治疗后，发现几乎没有疗效，多次查24小时尿蛋白定量均为每日6克~8克，血白蛋白每升24克，出现严重低蛋白血症，从而致使多浆膜腔大量积液，反复抽吸仍难以控制。
    专家们立即调整诊断思路，诊断指向为多系统性疾病，并积极进行追踪探寻。之后，以大量蛋白尿为诊断切入点，低蛋白血症所致多浆膜腔积液显然与肾脏病变有关，而心脏轻度扩大、心壁普遍增厚与肥厚性心肌病无法解释。全身皮肤乌黑、发硬、鱼皮样改变为多系统损害的分析思路，也就逐渐浮出水面。
    9月8日下午，为明确病因，医务部组织多学科会诊，来自该院十几个科室的20余名专家现场参与。各位专家对病因进行了各种假设、推理，以及否定、再假设，最终锁定了诊断方向——系统性淀粉样变性，重点侵犯以心脏、肾脏、胸膜、皮肤为主。
    病理活检结果证实其确实为罕见的系统性淀粉样变性。目前，根据相关检查结果及会诊专家意见，CCU正为患者完善相关检查，进行积极救治。两日来，通过治疗，患者的心包积液量、胸腔积液量每日逐渐下降，各种不适症状得以明显缓解。同时，患者的精神状态不断好转，饮食量已接近正常，能够下床进行活动。