□张文广 毕永华 韩新巍

   一些体型瘦高者，自幼或青春期前后发生持续性无症状性蛋白尿、血尿，按照肾炎治疗，久治无效，给患者及家属带来严重的精神负担及经济损失。出现无症状性蛋白尿、血尿，在排除其他器质性肾疾病的同时，应想到胡桃夹综合征的可能。胡桃夹综合征是肾静脉被夹持、受压狭窄引起的顽固性、持续性、体位性、运动性蛋白尿或血尿，各种药物治疗均无效。
什么是胡桃夹综合征
    胡桃夹综合征也称左肾静脉受压综合征，是左肾静脉受压狭窄，肾静脉血液流出受阻，肾静脉瘀血性高压影响肾脏功能而出现蛋白尿或血尿。这是左肾静脉丛向下腔静脉汇集过程中，穿过由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙时受到挤压，受压远端的肾静脉扩张，肾脏内静脉瘀血、压力增高、破坏肾小球与肾曲小管的结构与功能，引起血尿、蛋白尿和腰背痛等症状。由于腹主动脉和肠系膜上动脉如同胡桃夹子夹胡桃核一样夹持左肾静脉，故形象地称之为胡桃夹综合征。1950年，美国学者首次描述了左肾静脉受压的现象；1972年，比利时学者通过膀胱镜检分别在双侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左侧蛋白尿和肾出血，将该病命名为胡桃夹综合征。
    左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间，两者夹角为45度~60度，夹角之间被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等软组织填充，左肾静脉通常不会受压。生长期若身高迅速增高形成瘦高体型，或者椎体过度伸展，体位急剧变化等可使夹角变小，严重变小者可引起胡桃夹综合征，此类患者夹角小于16度，使左肾静脉明显受压，远端的左肾静脉扩张、瘀血，引发一系列损害和临床表现。
诊 断
    大部分胡桃夹综合征患者为体型瘦高的青少年，因间断发作出现血尿、蛋白尿而被发现，男性患者常伴发左侧精索静脉曲张，女性往往合并左侧卵巢静脉曲张。我国学者提出了诊断该病的标准，即仰卧位时左肾静脉狭窄前扩张段的近端内径达狭窄段内径的2倍以上，脊柱后伸位20分钟后达4倍以上，即可诊断。
    尿常规检查可见持续性出现尿蛋白、红细胞，尿中红细胞形态为非肾小球性；膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。
    腹部彩超、CT和MRI（核磁共振成像）检查可见左肾静脉远端扩张，左肾体积肿大，左肾静脉穿越肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处受迫，肾静脉前后径严重狭窄等表现。
    彩超是筛查的最常用检查方法，在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。CT及MRI检查通过结合各种图像后处理重建，可从不同角度显示肾静脉狭窄的位置、范围及周围邻近组织的空间关系，可直观、立体地显示病变，除了显示夹角变小，左肾静脉受压外，还可见左侧睾丸（或卵巢）静脉扩张迂曲，左肾实质显影迟于右肾。该病诊断的“金标准”是左肾静脉插管造影与压力测量，造影显示左肾静脉近下腔静脉端严重狭窄、近肾门端明显扩张；测量肾静脉远端与下腔静脉的压力差>0.49千帕以上即可确诊。肾静脉血管造影是有创检查，只有在其他无创性影像学检查不能确诊时或者介入治疗时应用。
介入治疗
    对于反复蛋白尿、血尿、出现贫血、严重精索、卵巢静脉曲张或腰痛者，尤其是成年患者，应积极采取有效措施治疗。该病内科药物治疗无效，早期应采用手术治疗，包括左肾静脉旁路移植手术、肠系膜上动脉转位术及自体肾移植术等。手术可以有效解除左肾静脉压迫，恢复左肾静脉血流，但技术操作要求高，创伤大，并发症概率高，现已被微创伤介入治疗技术所取代。
    介入治疗技术主要是在受压的左肾静脉内进行支架植入术，自1999年国外医生首次应用内支架植入成形术成功治疗胡桃夹综合征的肾静脉狭窄以来，因左肾静脉支架植入术微创操作、疗效确切、价格低廉、康复迅速，已成为治疗胡桃夹综合征首选方案，内支架成形术治疗该病已被世界各国医生所接受和认可。支架植入左肾静脉内，可即刻解除左肾静脉的外压狭窄，患者术后一两天血尿即可消失、一两周蛋白尿和腰痛等症状可逐渐消失。
    左肾静脉内支架植入的操作步骤如下：局麻后经股静脉穿刺，在DSA（数字减影血管造影）监视下引入导管、导丝，经股静脉、下腔静脉插入左肾静脉远端，经导管注射对比剂做肾静脉造影以证实外压性狭窄；分别测量肾静脉远端压力和下腔静脉压力，证实存在压力差后，引入内支架推送器，将内支架送入左肾静脉最狭窄处，准确定位后释放内支架，确保内支架远端不超过左性腺静脉开口，近端不超过左肾静脉与下腔静脉汇合口。一般选择直径14毫米左右、长度40毫米左右的内支架，可选择球囊扩张式或自膨胀式金属内支架。患者即便存在尿血症状，内支架植入术中也要给予足够抗凝剂，以预防内支架植入过程中急性血栓形成，内支架植入后还要继续抗凝治疗两三个月，等待内支架完全上皮化后停用抗凝剂治疗。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）