脊索瘤的诊断与介入治疗
□任克伟 韩新巍

   脊索瘤是一种罕见的中低度原发性恶性肿瘤，源于胚胎残余的脊索组织，常发生在颅底斜坡、鞍区和脊椎骶尾部，约1/3发生于颅底。
    颅底脊索瘤呈缓慢进行性生长，占原发颅内肿瘤的0.2%~5%，任何年龄均可发生，发病高峰年龄为35岁~60岁。颅底脊索瘤好发于斜坡区，常以颅神经损害（其中以动眼神经和外展神经症状多见）、脑积水和运动感觉障碍起病，因起病隐匿，无典型症状而导致诊断延迟。手术是颅底脊索瘤的首选治疗方案，术后常结合放射治疗。
    近年来，随着神经影像学技术和微创神经外科的发展，脊索瘤的诊断和预后在一定程度上得到改善。但由于其解剖位置、生物学特性、预后不良等使脊索瘤治疗相对棘手。
病因学
    脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，可发生在中枢神经轴的任何地方。脊索瘤是一个独特的实体，它是由脊索残余物衍生的恶性肿瘤，胚胎结构是胚胎盘中神经板诱导所需的胚胎结构。在头颈部位，大部分出现在颅底，少数伴随颈椎出现。脊索瘤也有报道在头部和颈部的额外位置，包括鼻咽、鼻旁窦、鼻侧壁、口咽部和颈部软组织。鼻咽部的一些额外脊索瘤与从斜坡延伸出的窦道相关。
    头颈部脊索瘤的症状与包括头痛、颈痛、复视或颅神经麻痹在内的肿块效应有关。一些儿童出现脊索瘤可能与结节性硬化症有关。
临床表现
    颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。头痛为颅内脊索瘤最常见的症状，约70%的患者有头痛症状，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化，如有颅内压增高则势必加重。头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关，如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经受损引起的复视亦多见（60％~90%）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。如肿瘤向小脑脑桥角发展，患者可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和中脑导水管，使之向后上方移位，可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。另外，肿瘤累及蝶鞍，可表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱，男性可表现为性欲减退、阳痿，女性则表现为闭经。
影像学特征
    颅底脊索瘤的X线检查能发现较大肿瘤的骨质破坏情况，部分破坏区边缘可见骨硬化，破坏区内可见散在的斑片状钙化灶，多见于斜坡、蝶鞍。
    颅底脊索瘤的CT扫描常分为4型：斜坡型、鞍区型、中颅窝型和鼻咽型，鞍区型最为常见。CT扫描可了解病灶部位、钙化及侵犯的程度等情况。肿瘤较大时可出现相应的脑组织、脑池和脑室系统受压等表现。CT可见位于颅底中线部位的肿块、颅底不规则的溶骨性骨质破坏，可侵犯斜坡、后床突、蝶窦、筛窦等，内常有散在斑片状钙化，病变多为混杂密度或等密度。CT增强扫描病变呈轻中度非均匀性强化。
    MRI（磁共振成像）在颅底脊索瘤的影像诊断中起着非常重要的作用。MRI对软组织分辨力高及多方位成像，能准确显示颅底脊索瘤的部位、范围及肿瘤对海绵窦、颅神经等周围结构的侵犯，多表现为不均匀信号，这可能与瘤内出血、钙化、囊变等有关。颅底脊索瘤在T1WI（T1加权像）上主要表现为等或低信号，T2WI（T2加权像）上呈显著高信号。肿瘤内部有时可见散在的线状、结节样及片状低信号，可能为纤维间隔、钙化、出血等。增强扫描后，绝大多数肿瘤常呈中等至明显不均质强化。
诊断
    因颅底脊索瘤早期临床表现不明显或不典型，常需要结合影像学检查诊断。颅底脊索瘤的影像学检查可显示肿瘤的大小及与周围组织结构的关系，对肿瘤的定性、定位诊断具有非常重要的意义。X线检查局限性较多，故较少应用于诊断早期颅底脊索瘤。CT较MRI更能清楚敏感地显示较小的骨质破坏及钙化。MRI较CT能更好地显示颅底重要结构与肿瘤的毗邻关系。联合应用CT与MRI能早期诊断颅底脊索瘤，还能为临床确定手术方式及手术入路提供重要依据，且在术后随访评估中起重要作用。
介入治疗
    脊索瘤颅底外科的发展及各种手术方式的完善，积极地促进了颅底脊索瘤的完整切除。根据肿瘤的部位、特点及病变程度，选择特定的手术入路或不同手术入路联合进行肿瘤完整切除是必要的。虽然国内外研究显示，颅底脊索瘤的治疗首选手术切除，但由于颅底脊索瘤的解剖部位较深且与颅底重要的神经血管等结构相邻，肿瘤的全切除难度极大，术后的复发率高，复发以后患者的远期生存率很低。
    一些研究结果显示，术后及时合理地应用有效的放疗治疗可能改善脊索瘤患者的预后。近年来，随着影像学的快速发展，影像引导下的放射性粒子植入治疗在全身实体肿瘤的局部治疗中占有越来越重要的位置。该治疗方法能够使定位、剂量、治疗更为精确，且降低了肿瘤周围组织的放疗反应，更多地保护了周围正常组织及重要结构不受放射损伤，能够减少并发症及降低复发率，改善患者远期生存质量。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）