□杨如意

脑动静脉畸形是一种先天性、非肿瘤性的脑血管发育异常。这种病是脑动脉和脑静脉直接相连，造成二者之间“短路”。
    脑动静脉畸形可发生在脑内的任何部位。在正常情况下，血流由动脉逐级分流减速，到末梢进入毛细血管并与组织进行营养交换，再经过静脉逐级回流。当动脉和静脉之间失去正常的毛细血管沟通后，取而代之的就是直接相通的畸形血管团。正常血管的管壁结构和网络系统可以使血流逐级减速，调节血压；而畸形血管团因管壁薄弱且要承受较大的供血压力易破裂，导致脑出血。

临床表现

   典型症状
    1.脑出血。这是儿童脑动静脉畸形最常见、危害最大的结局。
    脑出血是脑动静脉畸形患儿最常见的首发表现。70%的患儿发生脑出血的病因为脑动静脉畸形。与成人脑动静脉畸形相比，儿童脑动静脉畸形更容易引起脑出血，并且出血量通常较大。
    2.癫痫。9%~24%的患儿由于脑动静脉畸形出现癫痫症状。
    3.头痛。约10%的患儿会因未破裂的脑动静脉畸形出现头痛症状。
    4.进行性神经功能障碍。最初类似短暂性脑缺血发作，发作次数随着病程的延长而增多，会出现轻偏瘫或者偏身感觉障碍并进行性加重。
    脑出血可加重神经功能损伤。
    其他症状
    1.智力下降，可由脑缺血及抗癫痫药物引起。
    2.涉及硬脑膜的脑动静脉畸形，患者自觉脑内有杂音。
    3.位于海绵窦区的脑动静脉畸形可能会引起患侧突眼。
    4.位于小脑幕下的脑动静脉畸形，除了出血，较少有其他症状。

预防

   脑动静脉畸形是一种先天性疾病，最佳治疗时机是其尚未破裂出血时。此时进行治疗，效果较好。可以说，早发现、早治疗是预防脑动静脉畸形破裂出血及其严重并发症的重要措施。
    研究表明，脑动静脉畸形的发生与遗传因素存在相关性。如果直系亲属中出现过脑动静脉畸形破裂引起的脑出血，可进行脑MRI（磁共振）平扫+脑MRA（磁共振血管成像）的预防性筛查，以提高脑动静脉畸形破裂的检出率，从而及早预防、干预。

治疗

   手术切除、介入栓塞、伽马刀是目前治疗脑动静脉畸形的常用方式。
    1.手术切除。应用显微外科技术切除脑动静脉畸形，可获得满意疗效，但要严格掌握手术指征。手术切除是脑动静脉畸形常用的治疗方式，常在血肿清除同期切除或部分切除病灶。
    2.介入栓塞。对于脑动静脉畸形合并动脉瘤患者，首选介入栓塞治疗；对于多支脑动脉供血、高流量或大体积脑动静脉畸形患者，可选择分期、分次介入栓塞，也可进行手术切除联合介入栓塞治疗。
    3.伽马刀。立体定向放射外科治疗是将大剂量的高能质子束从多个角度和方向一次性聚集在靶点组织上，达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前，应用最多的立体定向放射外科技术是伽马刀。在手术切除、介入栓塞治疗后，如果残余的畸形血管团体积较小，或位于功能区、位置较深，可选择伽马刀。这种治疗方法具有疗效确切、风险小的优势。
    目前，许多文献表明，对于大体积的脑动静脉畸形，通过分期伽马刀治疗也可获得满意效果；对于儿童脑动静脉畸形，进行伽马刀治疗，效果好，血管完全闭塞时间短。
    具体选择哪种治疗方式，需要根据患者是否有出血、血管构筑情况、Spetzler-Martin分级（临床上广泛应用这种分级方法评估手术切除畸形血管团的风险）等，综合考虑。对于大多数已发生脑出血的脑动静脉畸形患儿，需要采取以上2种~3种治疗方式。
    （作者供职于郑州大学第五附属医院）