□王斐斐 文/图
视网膜母细胞瘤是儿童眼球内最常见的恶性肿瘤。95%的视网膜母细胞瘤患儿在5岁前发病,发病高峰年龄为2岁~3岁,60%为单侧,40%为双侧,具有一定的遗传倾向。 随着医学诊疗技术的进步,局限于眼球内的视网膜母细胞瘤经过规范化治疗,预后较好。在发达国家或地区,视网膜母细胞瘤患儿的生存率可达到95%以上。在不发达国家或地区,视网膜母细胞瘤患儿的死亡率高达40%~70%。如今,视网膜母细胞瘤的治疗原则是:在保证生存的基础上制订个体化治疗方案,尽可能保留眼球和挽救视力,提高患儿的生活质量。 在制订个体化治疗方案前,要对视网膜母细胞瘤进行准确诊断、分期及预后评估。由于穿刺活检可能导致种植转移,因此对视网膜母细胞瘤患儿一般不进行穿刺活检,而是结合临床症状、眼底检查和影像学检查结果进行临床诊断。视网膜母细胞瘤的诊断主要依靠眼底检查、眼部超声检查或CT(计算机层析成像)检查。视网膜母细胞瘤分期主要依据眼底照相检查结果;要评估眼球外侵犯及导致预后较差的高风险因素,主要依靠眼眶及颅MRI(磁共振成像)检查;疗效评估的主要依据为眼底检查、眼部超声检查及MRI检查结果。近年来,选择性眼动脉化疗已成为视网膜母细胞瘤眼内期患儿的一线治疗方案,通过股动脉穿刺将微导管送至眼动脉并注射化疗药物。与全身化疗相比,选择性眼动脉化疗毒性小、有效性高,可明显提高眼球保留率,改善视力。 超声检查是诊断视网膜母细胞瘤的首选影像学检查方法。超声检查的优势在于无辐射,对眼球内软组织病变和钙化显示较好;劣势在于不能清楚地显示眼球后肿瘤蔓延、视神经侵犯或颅内蔓延等征象,对操作者的技术水平依赖性强。 CT检查一般不作为首选影像学检查方法。CT检查的优势在于空间分辨率高,能清楚地显示眼球内的钙化,诊断的重复性和可靠性较高;劣势在于对眼球后肿瘤蔓延、视神经侵犯或颅内蔓延显示的灵敏度和准确度不高,有X线辐射。 根据MRI检查结果,可评估视网膜母细胞瘤分期及导致预后较差的高风险因素。MRI检查的优势在于无辐射,是目前评估眼球后肿瘤蔓延、视神经侵犯或颅内蔓延的无创性检查方法。对于视网膜母细胞瘤,如果没有禁忌证,MRI检查是治疗前必不可少的影像学检查方法。其缺点是成像速度慢,需要对不配合检查的患儿给予药物,并且对肿瘤内的钙化不敏感。 (作者供职于郑州大学第一附属医院磁共振科)
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