□秦晶

临床表现

主动脉缩窄是从无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常，形成局部管腔狭窄，产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，男性多于女性。
主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形及就诊时患者的年龄。
主动脉缩窄通常分为婴儿型主动脉缩窄和成人型主动脉缩窄，婴儿型又称为导管前型，成人型又称为导管后型。
导管前型主动脉缩窄 容易合并心脏畸形。患儿常在婴儿时期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。约半数患儿在1个月颈动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收缩期杂音。
导管后型主动脉缩窄 患者幼年时期一般无症状。青少年及成年人常因上肢血压高、高血压病并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现；下半身因血供不足，出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。

治疗原则

内科治疗 包括降低过高的上肢血压。通过侧支血管的扩张，改善下半身低血压与组织灌注不足或下肢缺血所引起的症状及病理生理表现。
外科治疗 一种办法是切除缩窄段，端对端吻合，这是目前国际上公认的首选手术方法，主要适用于新生儿和小婴儿；另一种方法是用自身血管或人工材料补片，加宽窄部分。
腔内治疗 包括球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。球囊扩张支架植入术是治疗青少年及成年人主动脉缩窄的安全、有效、微创的方法，基本可以替代传统外科开放式手术。覆膜血管内支架植入治疗主动脉缩窄是一项新的介入技术。覆膜血管内支架是专门用于治疗青少年及成年人主动脉缩窄的新型支架系统。

护理措施

术前观察及护理要点
心理护理 术前应积极与患者沟通，讲解疾病的病理生理机制及危害、介绍典型成功病例，帮助患者树立信心，取得患者对医务人员的信任，从而建立良好的医患关系，缓解患者的紧张情绪。
病情观察 由于患者上肢血压不同程度增高，下肢血压低于上肢。主动脉缩窄累及左锁骨下动脉开口时，双上肢血压可有差别，测量血压时尽量选择右上肢。
安全护理 患者可能有头胀、心慌、胸闷、四肢乏力，活动后加重表现，应增强安全护理意识，指导患者家属陪护，术前尽量卧床，告知患者勿单独活动，防止意外发生。
饮食护理 营养不良的患者要摄入富含蛋白、热量的食物，必要时输白蛋白血浆，补充氨基酸。
术前准备 术前协助患者练习床上大小便，做好双侧腹股沟及会阴部备皮，抗生素皮试，术前6小时~8小时禁食、禁水。
术后观察及护理要点
病情观察
严密监测生命体征。术后进行心电监护，监测患者生命体征情况，观察意识和瞳孔变化、有无神经损伤等，尤其是四肢的血压。主动脉支架植入术后，狭窄的动脉血管得以扩张，动脉血运重建，血压会明显改变。每小时测血压1次，并做好护理记录
穿刺处的护理。术后患者卧床休息，平卧4小时~6小时。穿刺部位加压包扎，并观察局部有无渗出和血肿，绷带不宜过紧，观察患者脉搏情况。
体位护理。术后患者平卧位，第2天患者在护士的帮助下取侧卧位，但是需要穿刺侧肢体尽可能伸直。在床上活动时避免动作幅度过大，避免用力排便，以免穿刺处渗血及出现血肿。
用药护理 抗凝治疗期间，应密切观察患者术后伤口有无出血倾向，注意皮肤、黏膜、牙龈有无出血点，穿刺点有无渗血。观察大小便的颜色，以及有无潜血。同时，注意患者有无意识模糊、瞳孔变化、头痛、呕吐、肢体活动受限、血压升高等颅内出血现象，遵照医嘱监测凝血功能，检查结果要正确记录，并及时向医生汇报。
饮食护理 营养不良的患者要摄入富含蛋白、热量的食物，必要时输白蛋白血浆，补充氨基酸。
并发症的观察
术后血压高 大多数患者仍然可以在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一，术后24小时内可静脉泵入降压药物，维持收缩压在110毫米汞柱左右，24小时后逐步改用口服降压药物。
局部并发症 如穿刺处出血、股动脉血栓形成。严格按照术后护理要求观察、护理，对渗血、血肿做到早发现、早处理。
其他 严重心律失常、主动脉破裂、扩张术后动脉瘤形成等严重并发症出现的可能性较小，术后严密监测生命体征，注意患者有无血压波动、胸背部剧烈疼痛等症状，早发现早报告。
出院指导
生活指导 生活规律，保持情绪稳定，戒烟戒酒。患者应在医生指导下适度活动。
饮食指导 出院后，患者要坚持低盐饮食，尽量避免进食油腻等刺激性食物。患者饮食宜清淡，改变不良生活习惯，多食富含维生素、高纤维素的新鲜蔬菜、水果。
药物指导 出院后继续口服抗血小板药物、降脂药物6个月，注意观察有无出血迹象。
定期随访 术后3个月、6个月、1年复查主动脉CTA（计算机层析成像血管造影），观察支架或自体血管是否通畅，以及有无支架或自体血管再狭窄。
康复指导 进行下肢功能锻炼，有利于患者下肢侧支循环的形成。
（作者供职于郑州大学第一附属医院）