□郭彩霞

   6个月前，患者赵某出现乏力、头晕、喘息等症状，且进行性加重。一开始，他自行服用药物，没有一点儿效果，而且病情更严重了，生活不能自理。他就诊于多家医院，曾被诊断为慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺），接受相关治疗，但效果不好。近日，他夜间突发呼吸困难，紧急就诊于河南省胸科医院。
    患者6个月前所做的肺部CT（计算机层析成像）检查未见明显结构异常，肺功能检查显示轻度限制性通气功能障碍，流速容量环未见明显异常；现在，患者已经不能平躺着做胸部CT检查，也不能配合进行肺功能检查。以前他被诊断为慢阻肺，不能解释目前的病情。
    究竟是什么原因导致患者的病情进行性恶化呢？我陷入了沉思：中枢性疾病？神经肌肉疾病？胸廓胸膜疾病？到底是哪一种呢？
    因为患者不能平卧，无法做CT检查，我只好先让他做胸片检查。根据胸片检查结果，我发现了端倪：胸片显示患者的膈肌明显上抬，膈肌功能受到影响。
    其实，之前给患者做体格检查时，我发现他静息坐位时吸氧状态下，血氧饱和度能保持在90%以上，而让他平卧时，血氧饱和度迅速下降至60%左右，心率也跟着达到120次/分以上，平卧位血压也受到影响，明显下降，显示体位性低血压。因此，患者几个月来被迫坐位休息，不能平卧。这种现象进一步提示患者的膈肌功能是异常的。如何证实呢？
    由于患者无法耐受有创检查，因此我安排他做无创超声检查。通过相关检查结果，我发现患者的膈肌活动度几乎接近零，终于找到了病变部位，原来是这个重要的呼吸肌出现了问题。要解决这个问题，就需要应用无创呼吸机。给予患者无创呼吸机治疗后，效果立竿见影，他随即就能平卧，并舒舒服服地睡了一觉。
    下一步，就是查找膈肌功能障碍的原因。不是肿瘤占位，不是多发性肌炎、皮肌炎，不是重症肌无力，究竟是什么原因呢？我发现患者运动时动作稍僵硬，类似铅管症，同时有静止性震颤，难道是神经系统因素导致的？
    我联系神经内科医师进行MDT会诊（多学科联合会诊）。最后，终于明确病因，居然是罕见病——多系统萎缩。
 （作者供职于河南省胸科医院）

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   多系统萎缩是一组中年起病的神经系统变性疾病，多数患者预后不良，平均生存期为9年左右，早期诊断及对症处理可以延缓病情的进展。
    支持诊断的临床特征：
    1.口面肌张力障碍。
    2.不同程度的颈部前屈。
    3.严重躯干前屈，可伴Pisa综合征（躯干肌张力障碍的一种类型，躯干向身体一侧强直性弯曲，伴轻度后旋，缺乏其他伴随的肌张力障碍症状）。
    4.手或足挛缩。
    5.吸气性叹息。
    6.严重发音困难。
    7.严重的构音障碍，主要表现为咬字不清、说话含糊。
    8.新发或加重的打鼾。
    9.手足冰冷。
    10.强哭强笑。
    11.肌阵挛样姿势性或动作性震颤。