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如何诊治尿道下裂 |
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□李培强 尿道下裂一词来自希腊语，是最常见的阴茎先天异常，没有明显的原因。尿道下裂为尿道外口位置异常，轻者在阴茎腹侧接近正常尿道口，重者开口位于阴囊或会阴等部位，通常表现为阴茎腹侧包皮缺乏而背侧充裕，有些像包头巾样。阴茎下弯在重症病例中很常见，隐睾和腹股沟疝是该病常见的并发畸形。患者随着尿道下裂程度加重，并发畸形率也会升高。单纯的前端或中段的尿道下裂患者，一般不需要做辅助检查；后段的尿道下裂或并发有其他器官系统畸形的患者需要进行全面检查；其他方面健康的尿道下裂男性患者，最佳手术年龄为出生后6~12个月。即使手术效果不是很完美，患者也可有满意的性生活。 发病率：尿道下裂的发病率为每1000名成活男婴中有0.4%~8.2%。数值的差异可能与地域、环境、遗传及不同的统计方法有关。据报道，尿道下裂的发病率近些年有所上升，但在一些不发达国家未有类似报道。
病 因
尿道下裂的原因比较复杂，大部分为散发病例，没有明确的原因。一般来说，尿道下裂越严重，医生越容易发现病因。国外一些专家通过临床及分子生物学检查，在严重的尿道下裂病例中可找到病因。
诱发该病的原因可能是睾丸和肾上腺分泌睾酮不足、睾酮向双氢睾酮转化障碍、阴茎的雄激素受体缺乏，或是和雄激素受体结合的双氢睾酮减少。研究发现，一些尿道下裂男子睾酮对人绒毛膜促性腺激素反应异常。此外，妊娠期间的激素变化、药物、饮食和遗传因素等都可能是病因。
临床表现：尿道外口位于阴茎腹侧，可接近正常开口处或位于阴囊或会阴。在重症病例中，也可见阴囊分裂成两半的患者。除了有阴茎下弯的重症病例以外，一般没有小阴茎患者。
阴茎下弯是阴茎向腹侧弯曲。勃起时下弯更明显，在尿道开口与近端的病例中阴茎下弯更明显。阴茎下弯的患者如果未进行治疗，在成年后会影响性生活。
尿道开口靠后的患者则不能站立排尿，而尿道开口位于龟头附近者则可以正常排尿。
有关的异常：隐睾和腹股沟疝是常见的并发畸形。尿道下裂并发隐睾的患者应考虑两性畸形的可能。泌尿系统畸形有输尿管膀胱连接处梗阻，膀胱输尿管反流，盆腔异位肾，马蹄肾，交叉异位肾等。患者肾脏发育不良的发生率在轻度尿道下裂中为1%，在重度病例中为5%。尿道下裂的严重程度与并发畸形的发生率有直接关系。
检 查
轻度的尿道下裂不必进行辅助检查，严重的尿道下裂应进行泌尿系统超声检查。对于合并隐睾或性别不明的患者应进行染色体检查。
治 疗
治疗目标：伸直阴茎，以完成性交；尿道外口位于龟头前，要能够站立排尿；尿道直径合适且均匀，阴茎外观满意，尽可能减少并发症。
轻度尿道下裂患者也可以进行手术治疗。对于其他方面健康的尿道下裂男性，最佳手术年龄出生后6~12个月。患儿出生6个月后，麻醉风险并不会比年龄大的时候增加。早期进行尿道下裂手术，对患儿性别认知方面的影响较小。
患者的阴茎大小并不是早期手术的限制因素；如果阴茎短小或包皮不足，可用外源性激素在手术前进行改善。
尿道下裂有多种手术方法，大部分患者通过1次手术修复即可康复，病情严重的患者可分2次进行手术修复。患者阴茎下弯严重，可能要切除阴茎下弯病变的纤维索带。
并发症：尿道下裂手术早期并发症可能会有出血，血肿，伤口感染，伤口开裂，皮瓣坏死，尿路感染，尿潴留等。晚期并发症有尿瘘，尿道口狭窄，阴茎弯曲，尿道狭窄，尿道憩室等。
预 后
尿道下裂的患者也会有正常的青春期发育；大部分患者有正常的睾丸和第二性征；尿道下裂患者成功治疗后性生活正常；如果没有其他病变，患者具有正常生育能力。即使手术效果并不完美，患者通常也能有满意的性生活。
（作者供职于郑州大学第三附属医院）
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