皮肌炎作怪 多系统受累
□李 兵

   家住新乡的崔女士，1个多月来，一直吃不下饭，感觉浑身没劲儿。无奈之下，她到医院找医生看病。没想到，她的求医之路充满了坎坷！她先后奔波三地，到4家医院就诊，始终找不到病因。
    1个多月前，她因纳差、恶心、乏力到苏州某医院就诊，做了钡餐等相关检查，按胃炎治疗，不但无效，病情反而有加重趋势。
    后来，崔女士到老家的县医院就诊，辅助检查结果提示肝损伤、心力衰竭。但是，按肝损伤、心力衰竭治疗后，崔女士不但症状缓解不明显，反而渐渐出现胸闷、气短、心慌等，心率加快。
    不久前，患者来到河南省人民医院消化内科就诊。消化内科医务人员进一步完善相关检查，明确病因后，给予崔女士保肝、补充白蛋白、退黄等积极治疗。
    心脏彩超检查结果提示，患者心脏射血分数严重降低，病情较重，转至河南省人民医院CCU（冠心病重症监护室）继续治疗。在CCU里，医生给予强心、保肝等治疗，患者病情稍微稳定后转入全科医学科继续治疗。
    我详细阅读患者的病历，反复询问患者既往发病情况，发现患者在发病过程中间断发热，没有应用抗生素，约3天后发热缓解，并且皮肤和口腔黏膜多处破损。辅助检查结果提示，患者心脏循环系统、消化系统、血液系统、呼吸系统等均有异常。
    综合患者的病情发展过程，我考虑为某种因素引起的多系统受累。
    我邀请河南省人民医院风湿免疫科楚天舒、神经电生理科李六一、感染科丁岗强及皮肤科等相关科室医务人员进行多学科会诊，完善了四肢肌电图、皮肤活检、全身PET-CT（正电子发射计算机断层显像）、风湿相关指标检查。
    四肢肌电图检查结果提示，肌源性损害。这说明患者可能有肌病。四肢部分周围神经传导异常。PET-CT检查结果提示，患者全身软组织多发对称性代谢稍增高，考虑非特异性摄取，需要结合临床排除自身免疫性疾病所致。肌炎抗体谱检查发现患者抗MDA5抗体阳性。
    结合患者的病史和近两个月的就医过程，病情基本明确，考虑为抗MDA5阳性皮肌炎，为少见疾病。诊断明确后，将患者转入河南省人民医院风湿免疫科，进行激素及免疫抑制治疗。
    抗MDA5阳性皮肌炎属于特发性炎症性肌炎的一种。MDA5抗体是一种肌炎特异性自身抗体，称为“黑色素瘤分化相关基因5”，故目前该抗体又被命名为抗MDA5抗体。
    抗MDA5阳性皮肌炎患者特征性皮损为上眼睑水肿型红斑和红斑鳞屑性皮疹。此类患者容易出现皮肤溃疡，皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀部等部位，患者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。抗MDA5阳性皮肌炎患者可合并慢性肺纤维化，往往预后不佳。
    针对这个案例，我想，面对每一个患者，医务人员都要应用临床思维，全面考虑问题，避免“头痛医头，脚痛医脚”的片面做法。
     （作者供职于河南省人民医院；本报记者冯金灿整理）