|
|
|
 |
|
|
|
| |
如何治疗视神经脊髓炎谱系疾病 |
| |
□徐晓莉
视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 2004年Lennon（音译：列侬）发现视神经脊髓炎特异的标志物即水通道蛋白4抗体，2007年Wingerchuk（音译：温格尔丘克）将视神经脊髓炎的定义扩展为视神经脊髓炎谱系疾病，2015年视神经脊髓炎国际协作组对视神经脊髓炎谱系疾病的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为水通道蛋白4抗体阳性或阴性的视神经脊髓炎谱系疾病。
临床表现
六大核心症状：
视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分患者治疗效果不佳，残余视力<0.1。
急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或莱尔米特征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
延髓最后区综合征：可为单一首发症状，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。
急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。
急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。
大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。
需要注意的是视神经脊髓炎谱系疾病为高复发、高致残性疾病，90%以上患者为多时相病程，多数患者遗留有严重的视力障碍或肢体功能障碍、尿便障碍，常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本脑病等发生共病现象。
检 查
脑脊液：多数患者急性期脑脊液白细胞>10×106/升，约1/3患者急性期脑脊液白细胞>50×106/升，但很少超过500×106/升。脑脊液寡克隆区带阳性率<20%，脑脊液蛋白多明显增高，可大于1克/升。
血清及脑脊液水通道蛋白4抗体：水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎特有的生物免疫标志物，具有高度特异性。临床观察发现，有20%~30%的视神经脊髓炎谱系疾病患者水通道蛋白4抗体阴性。
血清其他自身免疫抗体检测：约50%的视神经脊髓炎谱系疾病患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体、抗SSA（一种自身抗体）抗体、抗SSB（一种自身抗体）抗体、抗甲状腺抗体等。
影像学特征：视神经脊髓炎谱系疾病颅内病灶多分布在水通道蛋白4受体高表达区域，如间脑、第三脑室周、脑桥被盖、胼胝体、极后区等。视神经病变易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。脊髓受累的影像学特点病变多较长，纵向延伸往往超过3个椎体节段以上，轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型。
视功能相关检查：视敏度（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1，严重者仅存在光感甚至全盲；视野可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损；视觉诱发电位多表现为P100波幅降低及潜伏期延长；光学相干断层扫描检查多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。
治 疗
主要包括急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。
急性期治疗：旨在减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防止并发症。主要包括糖皮质激素治疗、血浆置换、免疫球蛋白等方法。
序贯治疗：旨在预防复发，减少神经功能障碍累积。一线治疗药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线治疗药物有环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、环孢素等。
对症治疗：缓解疼痛、止吐、营养神经、改善认知等。
康复治疗：对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。
（作者供职于郑州大学第一附属医院）
|
|
|
上一版
下一版
