对一例原发性震颤病例的分析
□蔡卫卫

几年前，52岁的老张在写字、抓筷子时，手部开始不受控制地出现抖动。慢慢地，老张连喝水、搬运物品等都会受到这不经意的抖动的影响，频率越来越高，严重影响工作和日常生活。原本热情开朗的老张一下子变得沉默寡言。
    数日前，老张在家属的陪同下来到洛阳市中心医院神经内科四门诊就诊。
    经过询问病史及查体，医生认为老张是原发性震颤，就开具了针对性药物阿罗洛尔片。在后续的门诊随访中，患者症状明显改善，心情也大大好转。
    什么是原发性震颤？
    原发性震颤是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。在临床上，部分原发性震颤患者是因为遗传或者基因有问题而发病，有些原发性震颤患者发病原因不明，有的原发性震颤患者在紧张或激动时会表现得更明显一些。
    从危害性上区分，原发性震颤有两种：一是生理性震颤，二是病理性震颤。若为生理性震颤，患者大多病情变化不大，不治疗也行。病理性震颤会随着患者年龄的增长而慢慢加重，这就要引起患者的重视了，患者要及时治疗，避免病情加重。
    原发性震颤可发生于任何年龄人群，但多见于40岁以上者。
    临床医生要掌握原发性震颤的六大特点：
    一、发病原因。
    目前尚不明确，可能与遗传因素有关，受环境因素影响，也正是因为原因不明，治疗起来相对局限。
    二、震颤表现。
    患者通常首先由上肢开始，双侧上肢对称性起病，也可以单侧上肢起病，一旦上肢起病后，常向上发展至头、面、舌、下颌部；累及躯干和双侧下肢者少，仅在病程晚期出现，而且程度比上肢轻，主要为姿势性和动作性震颤，有时因震颤导致发音困难。
    三、家族史。
    30%~50%的原发性震颤患者有家族史，呈常染色体显性遗传，直系亲属（父母、兄弟姐妹）可能有相似表现。
    四、发病年龄。
    中老年多见，可呈现双峰特征，即在20岁～30岁和50岁～60岁这两个年龄段多发，很少在少年时发病。
    五、病情进展。
    进展缓慢，大多数为良性病程，但不能自发缓解。通常发病10年~20年后才会因为震颤而无法正常工作与生活。
    六、对酒精的反应。
    饮酒可使大部分患者震颤暂时性明显减少，即使是小剂量乙醇都会产生戏剧性的效果，2小时~4小时后震颤又会再次出现。但对酒精有特征性反应的不一定都是原发性震颤，还可见于肌阵挛性肌张力障碍。
    原发性震颤与帕金森病震颤有何不同？
    帕金森病最常见的症状是静止性震颤，就是在患者安静状态下出现的震颤，一活动就会消失，而且帕金森病患者除了抖动，还有动作变慢，肢体僵硬，严重时会出现姿势不稳。帕金森病有四大症状，简称慢、硬、抖、摔。因此，帕金森病患者不会仅有抖动症状，只有抖动不等于帕金森病。
    原发性震颤最常见的是姿势性震颤和动作性震颤，经常表现为头部抖动或下颌抖动，患者很容易受紧张情绪和劳累影响，往往在做精细动作时出现（如夹菜、倒茶、站立过久等情况下），严重时只要一拿东西就会抖，平息情绪和控制主动意识可以在一定范围内改善症状。
    如何治疗原发性震颤？
    主要有药物治疗和手术治疗。
    药物治疗：
    一线药物有普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮；二线药物有加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮；三线药物有氯氮平、尼莫地平、A型肉毒毒素等。
    手术治疗：
    立体定向丘脑毁损术和深部丘脑刺激术（DBS）。
    出现震颤后，患者不要慌，震颤类型众多，并不一定都是帕金森病。如果有症状，患者要及时向神经内科医师求助，以得到及时治疗！
 （作者供职于洛阳市中心医院）

治疗技术
    丘脑毁损术：对于治疗震颤非常有效。80%~90%原发性震颤和帕金森病伴发的震颤在手术后完全消失，之后不需要任何处理；肌强直也同样减轻或消失。对于不完全消失和复发病例，应考虑深部丘脑刺激术（DBS）。在双侧震颤时，应该进行双侧DBS或至少一侧DBS，因为双侧丘脑毁损术可能引起构音障碍和痴呆，故不应该采用。
    作为丘脑毁损术的并发症，术后肌张力下降几乎见于所有病例，但呈一过性，患者几乎没感觉。此外，从毁损部位的解剖学位置关系上看，深部的齿状核丘脑束损伤可引起小脑失调，后方影响感觉核则出现感觉障碍，外侧累及内囊可出现瘫痪。这些并发症的发生率约为5%，通过准确定位靶点和术中电生理检查，能够避免发生。
    深部丘脑刺激术：主要是将电极植入患者脑内，运用脉冲发生器刺激其大脑深部的某些神经核，纠正异常的大脑电环路，从而减轻这些神经方面的症状。
    与传统手术相比，深部丘脑刺激术具有选择性好、靶点明确、无损伤、可调、可逆转、手术安全、并发症少、双侧可同期手术等优点；与永久性的不可调节和不可逆转的损伤大脑的一些治疗方法不同，这种技术不破坏大脑结构，可以允许今后的进一步治疗；改善病人的运动症状，减少左旋多巴制剂的副作用，提高病人的日常生活能力，并长期维持疗效。