□高路

   心动过速性心肌病作为一种可逆性心肌病，已经引起临床医师的重视。
    美国心脏协会已经明确把心动过速性心肌病确定为获得性原发性心肌病的一种类型。相较于其他心肌病患者，心动过速性心肌病患者的心功能可在快速心律失常得到控制后部分或完全恢复。
    早期识别心动过速性心肌病，通过药物、射频消融等手段进行治疗，可使患者的心功能逐渐恢复，改善患者的症状，提高患者的生存质量。

心动过速性心肌病的分类

   心动过速性心肌病是由于各种反复发作或持续性快速心律失常导致的心脏结构和功能障碍，进而引起心力衰竭的一类特殊类型的心肌病。病理改变主要为心腔扩大、心室壁变薄、射血分数下降，临床表现为充血性心力衰竭。
    在有效控制心动过速后，患者的心功能通常可逆或部分可逆。心动过速性心肌病可发生于心脏结构和功能正常者，也可发生于器质性疾病患者。
    根据累及部位进行分类
    心动过速性心肌病主要累及左心室、心房（心动过速性心房心肌病）和右心室（心动过速性右室心肌病）。
    根据是否患有基础性心脏病进行分类
    1.单纯型心动过速性心肌病：患者没有基础心脏病，经治疗恢复窦性心律或心室率得到控制后，心功能常常能够恢复正常。
    2.非单纯型心动过速性心肌病：患者有基础心脏病，快速性心律失常和原有的心脏病相互影响，导致心功能损害进一步加重。经过有效的抗心律失常治疗后，这类患者的心功能可部分恢复。

心动过速性心肌病的临床特点

   临床表现无特异性
    心动过速性心肌病的临床表现无特异性，与扩张型心肌病伴心力衰竭的临床表现相同。心功能不全者常伴有明显的心悸，且一般比气短出现的时间要早。
    发病年龄
    心动过速性心肌病可发生于各个年龄段，多见于青年或壮年男性。
    出现时间
    心动过速性心肌病出现在心动过速后几周至20年。出现时间与患者对心动过速的耐受有关。
    发生高度依赖心室率
    心室率越快，心动过速性心肌病出现得越早。心动过速性心肌病的出现没有确切的心率界限，但多认为持续性心率增快（通常＞100次/分钟）是早期左心室功能异常的必要条件。一般认为，快速性心律失常每天发作持续时间超过全天的10%~15%，可导致心动过速性心肌病。但是，有些极快心室率患者会因明显的心悸而就诊，因得到及时诊疗，未发生心动过速性心肌病。
    影响逆转的因素
    心动过速终止后心功能能够逆转是心动过速性心肌病的重要特征，但不是所有患者都能逆转。能否逆转，与心动过速的类型、心室率、心动过速的持续时间、基础心脏病、药物及其他治疗有关。
    心功能恢复时间
    通常心功能在恢复窦性心律或心室率得到控制后1周内改善，4周~6周改善程度最大，6个月~8个月进一步改善。

心动过速性心肌病的诊断

   心动过速性心肌病的诊断为排除性诊断。当出现其他原因不能解释的左心室收缩功能障碍伴持续性心动过速时，需要考虑心动过速性心肌病。
    临床上，在诊断心动过速性心肌病时，应注意以下几点：
    1.心动过速发作前左心室功能正常，在有效的抗心律失常治疗后心室功能得到改善。
    2.在频繁发作心动过速或持续性心动过速后左心室功能进行性下降，并排除其他导致心功能减退的因素。
    3.心动过速性心肌病可发生于各个年龄段，多见于青少年和中年男性。心动过速的类型主要为反复发作或持续发作的室上性心动过速，如房颤、房速等。
    4.部分患者在长期快速性心律失常得到控制后心功能未能改善，不能排除存在心动过速性心肌病的可能性，这是因为心动过速诱发的心肌损害也会发展至不可逆阶段。
    5.如果器质性心脏病或心力衰竭患者长期有心动过速，不能排除心动过速性心肌病的诊断。
    要根据发生心动过速和心力衰竭的时间顺序，以及有效治疗心动过速后心功能恢复的程度，判断是否存在心动过速性心肌病。可以在节律或心率得到控制及心功能改善后作出回顾性诊断。

心动过速性心肌病的治疗

   心动过速性心肌病的治疗目标：尽可能恢复窦性心律；未能恢复窦性心律者要尽可能控制心室率，从而改善临床症状；逆转心脏重构，预防复发。治疗重点为解除病因及纠正心力衰竭等临床综合征。根据患者的个体条件和心动过速类型，通常采用不同的心率控制和（或）节律控制策略。如果患者有基础疾病，更应该积极进行治疗。目前，可选择的治疗方案包括药物治疗和非药物治疗。
    药物治疗 至于选择哪种药物，取决于心律失常的类型。对长程持续性房颤，可选择洋地黄及β受体阻滞剂，能有效控制心室率；地高辛不仅有正性肌力作用，还可通过拟迷走神经作用抑制房室结传导。β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂、醛固酮受体拮抗剂（金三角）联用，进行抗心力衰竭治疗，经常会获得满意的效果。
    非药物治疗 可选择射频导管消融术。目前认为射频导管消融术是治疗房速、房颤和室速相关心动过速性心肌病最理想的方法，可治愈或控制此类异位性快速心律失常，但可能复发率较高。对于那些复律无效、射频导管消融术效果不明显、心室明显重构且反复发作的患者，可选择植入型心律转复除颤器和（或）房室结消融+永久起搏器治疗，以减少心源性猝死和心力衰竭的发生。
    总之，心动过速性心肌病相关心动过速得到控制后，左心室功能通常可以恢复或部分恢复，但心功能恢复后的患者仍有较高的复发及猝死风险。因此，对于这类患者，需要长期密切随访。
    （作者供职于河南省郑州大学第一附属医院心血管内科）