□宋岭

   日常生活中，在没有任何诱因的情况下，出现面如红枣，一定要警惕。因为这很有可能是骨髓增殖性肿瘤的症状。那么，什么是骨髓增殖性肿瘤呢？
    骨髓增殖性肿瘤是一种源于造血干细胞的肿瘤，是以骨髓一系或者多系过度增殖为特征的疾病。骨髓增殖性肿瘤是一种慢性血液疾病，其发病原因尚不明确；好发于50岁~70岁的中老年人群，病程进展比较缓慢；常伴随有一定程度的脾肿大，容易出现出血、血栓等情况；终末期患者常因为骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病而死亡。
    骨髓的功能是造血，这些细胞种类及数量，一旦过多就会导致疾病的产生。正常生理情况下，骨髓中的干细胞会发育成为不同的血细胞，如白细胞、红细胞以及血小板。当干细胞肿瘤性增生时会导致骨髓产生太多的血细胞，或者过度生成纤维组织会导致骨髓增殖性肿瘤的产生。
    骨髓增殖性肿瘤是持续发展的疾病。发病时，患者会表现出盗汗、疲劳等全身症状，还有脾脏肿大等。随着疾病的发展，疾病晚期的患者会继发骨髓纤维化。此外，晚期患者还会出现血小板减少、贫血等症状，会在外周血中发现幼稚细胞，甚至还会出现原始细胞等。若外周血中原始细胞达到一定的比例，患者就会转为急性白血病，出现更为复杂的病情。在临床上，骨髓增殖性肿瘤终末期可能会发生血栓、感染、出血，甚至继发第二肿瘤等。
    骨髓增殖性肿瘤根据增生的血细胞种类不同可以分为：真性红细胞增多症，主要是以红细胞增生为主；骨髓纤维化，主要是以纤维组织增生为主；原发性血小板增多症，主要以巨核细胞增生为主。
    骨髓增殖性肿瘤的诊断主要是以骨髓检查和基因检测为主。骨髓检查可以详细了解骨髓内各种细胞的生成情况以及形态和成分的变化；既能够明确诊断，也可以评估预后效果。骨髓检查的主要方法有两种，一种是骨髓穿刺检查，一种是骨髓活检。骨髓活检是指南上推荐的用于骨髓增殖性肿瘤诊断的必要手段。基因检测可以明确发病的根源，辅助判断骨髓增殖性肿瘤的亚型，帮助医生进行预后推测。
    骨髓增殖性肿瘤患者的治疗目标是有效缓解病情，延长患者的生存期，改善患者的生活质量，控制疾病的发展。当前，临床上常用的治疗方案有血细胞单采术、分子靶向治疗、降细胞对症治疗、干细胞移植治疗等。
    骨髓增殖性肿瘤是一种进行性疾病。患者一旦确诊要积极配合治疗，及时完成各项相关检查，有效判断预后，尽早展开积极治疗。
    （作者供职于河南省信阳市中心医院血液内科）