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骨髓增生异常综合征怎么治疗 |
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□宋岭 骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是血细胞减少，髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血，以及演变为急性髓系白血病的风险较高，对患者的身体健康和生命安全危害较大。骨髓增生异常综合征作为一种对人体危害性较大的疾病，目前临床发现，该病发生率呈现为逐年上升的趋势，严重威胁着患者的生命安全。该病的自然病程以及预后个体差异较大，治疗也需要根据患者的特征制定个体化方案。那么骨髓增生异常综合征患者的治疗方案有哪些呢？
由于骨髓增生异常综合征的病因和发病机制尚未能完全阐明，迄今为止骨髓增生异常综合征还没有统一的特异治疗方案，但对于骨髓增生异常综合征治疗原则的认识已逐渐趋于一致。
现今骨髓增生异常综合征的治疗选择主要有：单纯支持治疗；刺激正常残存造血干/祖细胞或改善病态造血克隆的造血效率；根除病态造血克隆并恢复正常造血。
支持治疗是IPSS（国际预后积分系统）低危、中危-I患者，特别是高龄骨髓增生异常综合征患者的主要甚至唯一治疗手段，支持治疗主要包括输血治疗、去铁治疗、抗感染治疗、细胞因子治疗。
刺激正常残存造血干/祖细胞或改善病态造血克隆的造血效率，主要包括免疫抑制药、免疫调节剂等药物的应用。
根除病态造血克隆并恢复正常造血，主要包括造血干细胞移植、去甲基化治疗、急性髓系白血病方案化疗等。
经过治疗后，骨髓增生异常综合征患者的病程大致有以下3种主要演变模式：患者病情稳定，骨髓中原始细胞不增多或轻微增多，而不超过5%，随诊中未发生白血病转变，仅靠一般支持治疗可存活数年甚至十多年；患者初期病情稳定，骨髓中原始细胞不增多或轻度增多，经过一段时间以后，骨髓中原始细胞突然迅速增多，转变为急性髓系白血病；患者骨髓中原始细胞进行性增多，临床病情随之进展，直至转变为急性髓系白血病。
骨髓增生异常综合征患者在治疗期间选择合适的治疗方案十分重要，高强度的治疗虽然可以有效控制患者的病情发展，但是高强度的治疗也会引发较多并发症，进而提高患者的死亡率。因此，高强度治疗并不适用于所有阶段的患者。
除上述内容外，患者在治疗期间需要养成良好的生活习惯和作息规律，早睡早起，保证睡眠充足，多休息，调整好心态，以积极乐观的心态面对疾病，有助于促进身体恢复。
（作者供职于河南省信阳市中心医院血液内科）
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