□赵海鹰

   原发性醛固酮增多症是引起继发性高血压的主要疾病之一，也是导致顽固性高血压常见的原因之一。
    原发性醛固酮增多症患者的醛固酮来源若是单侧（醛固酮是由肾上腺分泌的，肾上腺分左右两侧），则手术治愈的可能性较大。醛固酮来源于双侧的原发性醛固酮增多症患者若及时得到明确诊断，进行特异性醛固酮受体拮抗剂治疗，则血压可得到有效控制。因此，原发性醛固酮增多症的早期诊断、早期治疗极其重要。

分型和诊断

   根据病因，原发性醛固酮增多症可以分为醛固酮瘤、原发性肾上腺皮质增生、特发性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症等。
    目前，对于原发性醛固酮增多症的筛查和确诊步骤烦琐，需要严格按照流程进行，否则在诊断的流程中遇到问题将无法解决。
    一是应明确原发性醛固酮增多症的高危人群：
    1.高血压2级和3级的患者。
    2.有顽固性高血压的患者。
    3.高血压合并利尿剂引起的低血钾或自发性低血钾的患者。
    4.偶发肾上腺意外瘤的患者。
    5.有早发性（<40岁）高血压家族史或脑血管疾病家族史的患者。
    6.原发性醛固酮增多症患者的一级亲属有高血压。
    7.高血压合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者。
    在原发性醛固酮增多症患者中，阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的发生率上升，并且随着原发性醛固酮增多症的特异性治疗而改善。
    二是检测肾素活性和醛固酮之前必须停服所有影响检测结果的药物。停用螺内酯、甘草类药物、吲哚美辛、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、肾上腺素能受体阻滞剂等2周以上。停止喝饮料4周以上。
    三是女性与男性相比，ARR（醛固酮与肾素活性的比值）假阳性率更高。据分析，这与女性月经周期有关。
    四是服用5-羟色胺再摄取抑制剂（舍曲林和艾司西酞普兰）的患者会出现ARR假阴性的结果。
    五是筛查时发现原发性醛固酮增多症，若停用一般降压药物后血压过高，可选用α受体拮抗剂如特拉唑嗪、哌唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂（维拉帕米）或肼屈嗪药物，控制血压。
    六是澳大利亚相关研究结果显示，在检测肾素活性和醛固酮之前应用莫索尼定对ARR的影响没有统计学意义，故在检测肾素活性和醛固酮之前若血压高，需要控制血压时可以选用莫索尼定。

相关检查

   1.肾素活性的测定。相关文章指出，有的原发性醛固酮增多症患者在进行一侧肾上腺腺瘤切除术后，治愈了高血压。手术前，他们的醛固酮水平处于正常范围。
    在原发性醛固酮增多症的诊断中，低肾素活性的敏感性较高，但特异性较差。ARR作为筛查原发性醛固酮增多症的指标，比单独的醛固酮和血钾敏感性高，比单独的肾素活性特异性好。然而，因为许多因素会影响ARR，不可避免地会出现假阳性和假阴性的结果，所以ARR仅作为原发性醛固酮增多症的筛查指标，在其阳性时患者应复检，然后确定是否要做醛固酮抑制试验。
    2.醛固酮的检测。原发性醛固酮增多症患者的醛固酮分泌增多且不受抑制。但是，由于醛固酮分泌易受体位、血容量及血钠浓度的影响，故其单次检测结果对原发性醛固酮增多症的诊断价值有限。因此，要想确诊，需要进行醛固酮抑制试验，以证实醛固酮分泌增多且不受抑制。
    3.基因检测。

治疗方法

   原发性醛固酮增多症的治疗方法取决于病因。
    1.手术治疗。如果难以确定是腺瘤还是增生，可进行手术探查。术前，患者可口服螺内酯，控制血压，纠正低血钾。患者应低钠高钾饮食，在高血压、低血钾、碱中毒得到纠正后，方可进行手术。
    对单个单侧肾上腺腺瘤，应将瘤体与同侧肾上腺切除。对原发性肾上腺皮质增生，主张进行一侧肾上腺次全切除术（一般为右侧）及对侧次全切除术。对于肾上腺皮质腺癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应进行肿瘤根治术。
    2.药物治疗。可选用螺内酯、依普利酮、阿米洛利等。
    （1）螺内酯。螺内酯属于保钾利尿剂，通过作用于肾远曲小管远端拮抗醛固酮，从而具有保钾和轻度利尿作用，同时可治疗高血压等，也可预防低血钾。要根据血钾水平，调整药物剂量。长期应用螺内酯，会出现男性乳腺发育、女性月经不调等不良反应。
    （2）依普利酮。依普利酮是一种选择性醛固酮受体拮抗剂，不良反应较少，耐受性好，是螺内酯的良好替代药物，用于治疗高血压。肾功能不全者慎用。
    （3）阿米洛利。阿米洛利可用于治疗原发性醛固酮增多症所致的低血钾。肾功能损害、糖尿病、酸中毒和低钠血症者慎用，孕妇及育龄妇女慎用，严重肝肾功能不全和有高血钾倾向者忌用。
    需要注意的是，在遇到高血压合并肾上腺增大的患者时，首先要明确肾上腺增大是否与高血压有关，是不是肾上腺疾病引起的继发性高血压。在未明确肾上腺增大的性质之前，切勿盲目切除肾上腺。
    （作者供职于河南省人民医院）