□李绍兰

什么是干燥综合征
干燥综合征是一种侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性自身免疫系统疾病，根据是否伴有其他结缔组织病，分为原发性干燥综合征（pSS）和继发性干燥综合征，后者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
pSS属于全球性疾病，我国患病率达0.33%~0.77%，女性多见，发病年龄多在40岁~50岁。pSS确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。
干燥综合征有何表现
干燥综合征是一种具有不同临床表现的疾病，其病程潜隐，症状复杂。有些患者仅体验到口干和眼干等局部不适，而典型的病例则展现出干燥性角膜和结膜炎等特征。在严重的情况下，还可能出现猖獗齿、角膜破裂等并发症。此外，该病还可能对多个器官系统产生影响，包括皮肤、关节和肌肉、肾脏、肺、神经系统、消化系统以及血液系统，导致全身性的症状，如疲劳、发热和淋巴结肿大。患者的血液检查通常显示出多种自身抗体和高水平免疫球蛋白。
哪些情况应警惕干燥综合征
1.中老年女性反复口干、眼干。
2.不典型的关节痛，又不符合其他关节炎的诊断标准。
3.近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。
4.反复出现腮腺肿大。
5.眼睛干涩、畏光、疼痛、瘙痒、泪液变少、无泪等。
6.不明原因的肝胆管损害、血细胞下降、乏力、发热、干咳、气促、皮肤紫癜、低钾等。
如何诊断干燥综合征
1.口腔症状（至少满足一项）：每日感到口干持续3个月以上；腮腺反复肿大或持续肿大；吞咽干性食物需要用水帮助。
2.眼部症状（至少满足一项）：每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；有反复的沙子进眼或磨砂感觉；每日需用人工泪液缓解症状。
3.眼部特征（至少满足一项）：泪液分泌试验（+）（≤5毫升/5分，“+”为阳性）；角膜染色（+）（Van Bijsterveld计分法≥4分）。
4.组织病理学检查：唇腺组织病理示淋巴细胞灶≥1（4平方毫米组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一个灶）。
5.唾液腺受损（至少满足一项）：唾液流率（+）（≤1.5毫升/15分钟）；腮腺造影（+）；唾液腺放射性核素检查（+）。
6.自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）。
pSS的诊断 无任何潜在疾病的情况下，1.符合上述4项或4项以上，且组织病理学检查和自身抗体项中至少有一项阳性。2.符合上述第3、4、5、6项中任意3项。
继发性干燥综合征的诊断 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述第1和第2中任意一项，同时符合上述第3、4、5中的任意两项。
如何治疗干燥综合征
干燥综合征目前尚无根治方法，临床上主要通过缓解局部症状（采用替代治疗和促进腺体分泌缓解口干、眼干）和全身治疗（采用激素、免疫抑制剂和生物制剂控制病情进展，保护患者脏器功能）来干预。在疾病进展至恶性淋巴瘤的情况下，应采取积极及时的化疗方案应对。
羟氯喹是pSS的基础用药，具有调节免疫的作用，有利于降低免疫球蛋白水平，部分研究结果显示，也可改善腺体功能，对关节痛、乏力、低热、肾脏受累等全身症状也有一定的作用。
在处理干燥综合征患者出现广泛或严重的皮肤病变、血管炎、神经系统损伤、肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞计数降低、冷球蛋白血症、肌炎等并发症时，医生可能会考虑使用糖皮质激素进行治疗。激素的用量将根据患者的具体情况而定，而在病情严重时，可能需要进行激素冲击治疗。作为糖皮质激素的辅助药物，免疫抑制剂可以帮助减少激素的用量，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、艾拉莫德、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。对于重症患者，可以尝试采用针对B细胞的靶向治疗方法，如CD20单抗-利妥昔单抗和BAFF单抗-贝利尤单抗。
此外，有研究结果证明，JAK抑制剂如托法替布、巴瑞替尼，对部分pSS患者有较好的治疗效果。
（作者供职于广西壮族自治区南宁市第二人民医院）