□崔明哲

   胸导管颈段梗阻导致的蛋白丢失性胃肠病，属于罕见疾病，很多人不认识，甚至没有听说过。蛋白丢失性胃肠病是由于各种原因引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠道丢失所致的低蛋白血症。对于蛋白丢失性胃肠病，要明确病因，针对病因进行治疗是最重要的。
    前几天，我和同事做了一台胸导管颈段梗阻松解手术。患儿较小，才出生3个多月。第一次看到这个患儿的时候，我内心忐忑不已，想着他这么小，万一有个闪失，怎么办？可是，不做手术又不行。患儿的白蛋白最低时只有正常值的1/3，如果不及时手术，等待他的就是长期住院以及发育停止。
    患儿的病是怎么被发现的呢？原来，患儿出生之后，不好好吃奶，还不长个子，不长肉。家长赶紧带着患儿去其他医院检查。那里的医生检查患儿的血液，发现白蛋白特别低。
    患儿的白蛋白为什么会低呢？按照河南省人民医院消化内科教授梁宝松的思路，白蛋白降低，需要考虑3个问题：1.生产白蛋白的原料不够，也就是营养不良；2.生产白蛋白的“机器”出了故障，比如有严重的肝硬化；3.白蛋白丢失过多和分布异常，也就是从尿里边排出来，从皮肤或消化道丢失或者出现在腹水、胸水里。按照这个思路进行排查，我怀疑患儿的白蛋白是从胃肠道丢失的。如何证实？介入医生盲穿患儿的股动脉，通过淋巴造影，确诊了病因。
    庆幸的是，这个患儿得病时间不算太长，也没有被误诊，所以他的营养状态还算不错。我为患儿做了胸导管颈段梗阻松解手术。松解完后进行造影检查，我发现患儿的胸导管内竟然是逆流的静脉血，并没有看到淋巴液顺畅地流入静脉。我心里“咯噔”一下，难道是治疗没有成功？等了一两分钟，我期盼的结果出现了：乳白色的淋巴液顺利地流进了静脉。手术成功。
 （作者供职于河南省人民医院）

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   血浆蛋白特别是白蛋白的丢失，会引起胶体渗透压（生理学和心血管医学名词）降低和继发性醛固酮增多，造成钠和水的潴留，故患者可出现全身浮肿，下肢尤为明显。如果出现这种情况，儿童还会有发育障碍和消化道症状，如食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。
   蛋白丢失性胃肠病的确切机制尚不明确，目前倾向于多因性学说，认为与多种疾病有关：
    1.胃肠道黏膜上皮异常的疾病。肥厚性胃炎、胃癌、溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、肠癌或任何其他炎症以及溃疡，均可使血浆蛋白从病变的黏膜渗入肠腔，在超过肝脏代偿能力时，即形成低蛋白血症。
    2.胃肠道或全身淋巴管异常的疾病。胸导管颈段梗阻、肠道淋巴管引流不畅、小肠淋巴管扩张症等，都会引起低蛋白血症。
    3.毛细血管通透性增加的疾病。伴有毛细血管扩张的结肠息肉、过敏性胃肠病、胃肠道黏膜代谢障碍等，均会引起毛细血管透通性增加，从而导致蛋白丢失。
    低蛋白血症可有以下几种病理生理改变：获得性蛋白合成减少；先天性蛋白合成减少；蛋白分解代谢增高；从尿和粪便中丢失过多的蛋白。