□邓运宗

胶冻样黏液腹水是一种以物理性状命名的特殊腹水，其最常见病因为腹膜假黏液瘤。胶冻样黏液腹水的核心特点是腹水因蛋白、纤维成分异常聚集呈现黏稠胶冻状，多提示严重病理性改变‌。当腹腔内出现大量胶冻样黏液腹水时，临床需要解决的问题是明确疾病性质与病理分型，为后续精准治疗提供依据。

病理诊断是精准治疗的基础

   对于胶冻样黏液腹水，腹膜假黏液瘤是其最常见的病因，但仅依靠影像学表现与腹水肉眼形态，难以完成确定性诊断。这是因为影像学检查仅能识别腹水及占位特征，无法鉴别良恶性及肿瘤分型；肉眼仅能观察到胶冻样黏液腹水的特征，无法确认是否存在肿瘤细胞。
    由于不同病理类型的腹膜假黏液瘤治疗原则与预后差异极大，因此必须依靠病理检查明确分型。
    病理诊断的标准流程为：将腹水离心沉渣或经腹腔镜/开腹取得的腹膜病灶组织，经固定、脱水、包埋、切片、特殊染色后，由病理医师在镜下观察黏液背景中肿瘤细胞的存在情况、形态特征与异型性，完成疾病的“身份鉴定”。目前，‌国际腹膜表面肿瘤学组（PSOGI）制定的腹膜假黏液瘤病理分级系统‌是全球公认的权威分型标准，是临床诊断与预后判断的核心依据。

PSOGI病理分型

根据镜下细胞特征，PSOGI将腹膜假黏液瘤的病理组织学分为4类，核心区分点为肿瘤细胞的异型性与恶性程度。
    无细胞性黏液：黏液池中未见肿瘤性上皮，广泛取材仍无细胞或仅见退化碎片，不属于肿瘤分级，单独列出。
    低级别腹膜黏液性癌：这是临床最常见的分型。镜下可见黏液背景中存在形态温和、异型性小、排列规则的腺样肿瘤细胞，核分裂象罕见。肿瘤细胞增殖活性低，侵袭性较弱，疾病进展缓慢。
    高级别腹膜黏液性癌：镜下肿瘤细胞出现明显异型性，排列紊乱，核仁增大，核分裂象易见，增殖活性明显升高，侵袭性显著增强。
    高级别腹膜黏液性癌伴印戒细胞分化：这是恶性程度最高、侵袭性最强的分型，镜下可见典型印戒细胞——细胞内大量黏液将细胞核挤向细胞边缘，形态呈印戒样。该分型肿瘤细胞增殖快，易侵袭腹膜外组织，发生远处转移风险较大。

治疗和预后

对‌于腹膜假黏液瘤‌，核心治疗原则包括：
    1.基于分型的分层干预。根据病理分型、减瘤手术结果选择方案，低级别追求满意减瘤，高级别以控制肿瘤进展为主。
    2.全程管理原则‌。手术治疗、辅助治疗、支持治疗相结合，全程关注患者的生存质量，在控制肿瘤进展的同时兼顾患者的身体耐受度。
    治疗
    低级别腹膜黏液性癌‌：治疗目标为根治性切除，标准治疗方案为‌肿瘤细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）‌。通过手术，尽可能达到CC-0切除（减瘤术后，术野无肉眼可见的残余肿瘤病灶）或CC-1切除（减瘤术后，残留肿瘤结节最大直径小于2.5毫米，腹腔化疗药物可渗透进入残留病灶，归类为完全切除），再用42摄氏度~43摄氏度恒温的化疗药物灌注液进行腹腔灌注，清除腹膜残留的微小肿瘤病灶，可显著降低复发风险，实现长期生存。
‌    高级别腹膜黏液性癌、高级别腹膜黏液性癌伴印戒细胞分化‌：单纯CRS+HIPEC难以控制疾病进展，需采用多学科综合治疗模式。对于初始可切除的患者，可选择术前新辅助全身治疗后再行CRS+HIPEC。
    对于初始不可切除或术后复发的患者，以全身系统性治疗为主，包括联合化疗、靶向治疗及免疫治疗，治疗目标为延长无进展生存期、提高生活质量。部分患者经系统转化治疗降期后可获得再次手术根治的机会。
    需要注意的是，治疗决策还需结合患者的年龄、基础健康状态、腹腔肿瘤负荷、腹膜癌指数评分、是否有肠梗阻等合并症进行个性化调整，在治疗获益与保证生活质量之间取得平衡。
    预后
    预后与病理分型、减瘤程度直接相关，不同分型预后差异显著。
    无细胞性黏液‌：几乎无存活肿瘤细胞，彻底清除后预后良好，复发率低，可长期生存。
‌    低级别腹膜黏液性癌‌：现有临床数据显示，治疗后5年生存率为50%~70%，完全减瘤后可超过80%。
    ‌高级别腹膜黏液性癌：恶性程度高，复发风险大，中位生存期显著缩短，预后较差。
    ‌高级别腹膜黏液性癌伴印戒细胞分化：侵袭性最强，预后最差，中位生存期通常不足3年。
    （作者供职于河南中医药大学第一附属医院）