□申鹏霄 赵瑛瑛  文/图

两个月前，一名患者来到郑州大学第二附属医院肾病风湿免疫科就诊。这名患者无明显诱因出现胸闷症状，轻微活动后症状就会加重，伴有下肢乏力，无发热、皮疹等表现。入院时，患者胸闷严重，胸部CT（计算机层析成像）检查显示其存在双肺感染、间质性肺炎样改变。在面罩吸氧6升/分钟~8升/分钟的情况下，患者的血氧饱和度仅维持在88%~90%。患者病情危重。
    肾病风湿免疫科医疗团队迅速行动，为患者完善各项检查。
    检查结果显示：血常规、肝肾功能及肌酶谱均未见异常；血沉50毫米/小时；乙肝五项提示“小三阳”，乙肝病毒载量1.9×103国际单位/毫升；自身免疫抗体及类风湿关节炎相关检测均为阴性，仅肌炎抗体谱提示抗MDA5抗体（抗黑色素瘤分化相关基因5抗体）阳性。动脉血气分析证实低氧血症。因患者一般情况较差，肺功能检查未能配合完成。患者罹患2型糖尿病5年。综合上述情况，医疗团队诊断为：抗MDA5抗体阳性皮肌炎、快速进展性间质性肺病、肺部感染、慢性乙肝病毒携带状态。
    抗MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎中预后极差的危重症亚型，较少见。这种皮肌炎以快速进展性间质性肺病为突出特征，肌肉病变程度通常较轻，但易出现皮肤溃疡，且对常规激素及免疫抑制剂治疗反应差，死亡率居高不下。
    患者病情复杂危重。医疗团队经过讨论，为患者制定了个性化治疗方案。治疗初期，在积极开展抗肺部感染治疗的同时，给予患者恩替卡韦片进行抗乙肝病毒治疗。一周后复查，患者的乙肝病毒载量转为阴性。予以甲泼尼龙注射液联合他克莫司胶囊抑制自身免疫反应，同时辅以吡非尼酮抗肺纤维化治疗，并给予补钙、控糖等对症支持治疗。20天后，患者的胸闷症状明显减轻，血氧饱和度提升至92%~95%。
    为进一步巩固疗效，彻底控制病情，在主任医师王建生等人的指导下，医疗团队加用环磷酰胺，以阻断致命性肺纤维化与免疫风暴。患者的病情持续向好并顺利出院。出院后，患者继续接受甲泼尼龙、他克莫司联合环磷酰胺治疗。一个多月后，他的胸闷症状基本消失，双下肢肌力明显恢复，可正常独立行走，在不吸氧状态下血氧饱和度稳定在95%，胸部CT复查显示肺部病变已明显好转，各项指标逐步恢复正常。
    抗MDA5抗体阳性皮肌炎作为皮肌炎的危重症亚型，因病情进展快、治疗难度大，成为临床诊疗难点。本例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病患者经积极治疗出院，提示了早期强化免疫抑制治疗联合抗肺纤维化治疗的有效性。
    （作者供职于郑州大学第二附属医院）