肺静脉“绕过”心脏 发病率仅五万分之一
一位镰刀综合征患者获救

    本报讯 （记者史 尧）正常人肺静脉的血液流向左心房，而他的右侧肺静脉却“绕过”心脏，与下腔静脉连接在一起。记者8月10日从华中阜外医院获悉，该院收治的这位患者，患的是被称为镰刀综合征的罕见病，发病率仅为五万分之一。专家们联手，成功为患者实施了缩窄性心包炎心包剥脱+肺静脉异位引流矫治+房缺修补+三尖瓣成形手术。
    患者小王来自南阳市镇平县，自小身体并无明显异常。小王上中学后，体育老师发现他体力不是太好，很难完成1000米体能测试。当时，这个现象并未引起学校和家人的重视，认为只是个人体质问题。一个月前，小王突然出现咳嗽、面部浮肿等症状。家人带他去卫生院看病，医生给他输了两天液体，没有效果，建议其到市级医院就诊。在南阳市某医院做了检查之后，医生发现小王心包里面有积液，就给他做穿刺，抽取积液。治疗几天后，小王面部浮肿的症状不但没有减轻，又出现双腿浮肿的症状，食欲也变得越来越差。
    经过多方打听，家人带他来到华中阜外医院，找到成人心脏外科张国报主任。
    完善心脏超声、CT、核磁共振检查后，张国报很快就发现了问题，“这是典型的镰刀综合征”。正常人肺静脉的血液是流向左心房的，而小王的右侧肺静脉却“绕过”心脏，与下腔静脉连接在一起。这个特殊的造型，恰似一个弯弯的镰刀。
    因为肺静脉流淌的是动脉血，下腔静脉流淌的是静脉血，小王的血管出现异常后，导致动脉、静脉混合，流量增大、压力升高。右心室负责“回收”血液，负担加重。日积月累，小王出现了心包炎和右心功能衰竭。这才是导致其全身乏力、面部和腿部浮肿的根本原因。
    诊断明确后，就可以实施手术了。华中阜外医院首席顾问专家、中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心主任李守军和张国报成功为患者实施了缩窄性心包炎心包剥脱+肺静脉异位引流矫治+房缺修补+三尖瓣成形等大型手术，为小王解除了多年的病痛。
    手术非常成功，术后小王被转到重症监护病房进行24小时监护。
    血管连接正确后，小王右侧肺静脉的血液正常流入左心房，从来没有“担此重任”的左心房压力骤增，这给术后康复带来了不小挑战。在医务人员的精心呵护下，小王的心功能逐渐恢复。
    据张国报介绍，镰刀综合征因肺静脉在X线下显示特殊的血管影像，形状似镰刀而得名。它是一组包括右肺发育不全、右肺静脉畸形引流至下腔静脉和心脏右移的先天性心肺血管发育异常疾病。该病比较罕见，发病率仅五万分之一。