特殊血友病患者换了膝髋关节
本报记者 冯金灿  通讯员 王晓凡

   “如果不是你们，我这辈子就只能被迫躺在床上，要么疼死，要么等死……”3月17日，在河南省肿瘤医院，王晓飞（化名）向给予他第二次生命的医务人员送锦旗表示感谢。
    现年32岁的王晓飞，被诊断为血友病27年，因长期关节内反复出血造成关节软骨破坏，血友病性关节炎，股骨头坏死和膝关节严重退变，他无法长时间站立，行走时如针刺般疼痛，平时靠双拐和轮椅出行。
    关节置换手术是他摆脱病痛的唯一方法。但他是血友病患者，与普通患者相比，他的治疗难度更大、手术风险更高，多家医院都拒绝了他的手术要求。
    2020年年底，在“河南血友之家”志愿者的介绍下，王晓飞来到河南省肿瘤医院。该院血液科副主任周虎与骨科副主任张鹏联手挑战血友病手术禁区，顺利为王晓飞置换了严重退变的单侧膝关节和髋关节。王晓飞成为全国乃至国际首位一次性置换膝、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者。
    周虎说，血友病是一种罕见病，患者的凝血功能存在异常，牙龈出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重症患者即使没有外伤，也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生自发性出血。当出血反复在关节部位积聚，就会侵蚀和破坏关节软骨，引起血友病性关节炎，更严重的有关节挛缩、强直，严重影响患者生活质量。就是最简单的蹲下上厕所，他们都要忍受常人无法理解的痛苦。
    周虎说，王晓飞的病情是所有血友病中情况最危险、治疗难度最大的。在血友病患者中，甲型和乙型患者的比例大概是8∶2，王晓飞的乙型是“罕见病中的罕见病”。对血友病患者来说，体内凝血因子水平越高，程度越好，50%~150%为正常值，1%~5%为中度，小于1%是重度，王晓飞就是重度。有小于20%的血友病患者会在长期治疗中因输注血制品产生凝血因子抗体，而一旦产生抗体，就意味着治疗难度大大提升，给患者的生活带来巨大危害，王晓飞就属于“高抗体滴度”。对王晓飞而言，不动都有极高的出血风险，如果手术，术中易产生大出血、止血困难；术后容易发生出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、皮肤坏死、不愈合等并发症，这些都是外科手术的禁区。
    “经过详细检查，王晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象中严重。”张鹏说，“他右侧股骨头严重塌陷变形，左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏，关节变形，关节面模糊。对于像他这样的患者，一次手术就是闯了鬼门关，根本不可能耐受第二次手术。经过讨论，我们决定同时置换两个关节，也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担，缩短康复时间。”
    面对如此棘手的病例，周虎查询文献，请教导师和同行，得到的答案均是“全世界没有医生做过，完全没有前人经验可以借鉴”。
    但是，周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃。“多年的经验告诉我们，只要多学科密切配合，就可以解决这些问题。”周虎说。
    术前，该院血液科和骨科联合输血科、医保办、检验科、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊，为王晓飞量身定制术前、术中及围术期凝血因子使用的详细方案。
    “按照王晓飞的体重，我们为其准备了适量的凝血因子。”周虎说，“必须让凝血因子用得刚刚好，用多了会导致血栓，用少了则不起作用。”
    “比起普通患者的关节置换手术，这台手术的时间要尽可能缩短。”张鹏说，“手术时间越长，凝血就越困难，发生感染的风险也会增加，花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差，因此在他们的关节置换手术中，感染是灾难性的。”
    由于从小患病，王晓飞的骨骼发育不全，又伴有骨质疏松，髓腔又脆又狭窄。骨科团队精准操作，顺利安装了关节假体，最终2个关节置换耗时3个多小时，成功完成手术。
    3月17日，术后恢复顺利，能自己行走的王晓飞专程来到河南省肿瘤医院，向该院血液科、骨科医务人员送上锦旗。