□任建庄 韩新巍 文/图
骨样骨瘤是一类病因不明、生长缓慢的良性肿瘤,多发于5岁~20岁的儿童和青少年,男女发病率之比为2∶1。由国外医学专家在1935年首先报道,占所有骨肿瘤的2%~3%、良性骨肿瘤的10%~20%。最常见的发病部位为下肢长骨,其次是上肢骨,少见于中轴骨等(如图)。骨样骨瘤的病灶由直径小于2厘米的瘤巢及其周围的反应性增生骨质构成,呈限制性生长倾向。骨样骨瘤发展过程分3个阶段:初期以成骨纤维及成骨细胞为主,伴有丰富的血管,但骨质形成稀少;中期则形成骨样组织较多;成熟期以网织骨为主要成分。 病 因 骨样骨瘤绝大部分病变为单发,可累及全身多处骨骼。此外,骨样骨瘤做细胞遗传学检查,发现第22号染色体长臂上存在部分缺失,可能引起细胞的异常增殖。骨样骨瘤患者夜间疼痛的加重与人体自主神经的生理节律有关系。人体在夜间可增加对痛觉的敏感性,同时瘤巢内夜间血流量约为白天的15倍,瘤体内压力增加可以加重这些无髓神经纤维对疼痛刺激的反应。 临床表现 骨样骨瘤患者多数具有典型临床症状,以局部疼痛为主,夜间疼痛加剧,大部分患者在服用水杨酸类药物后疼痛缓解。疼痛可与体征、病灶不相符。 辅助检查 依赖于影像学检查。X线表现骨样骨瘤因病变部位不同和病程长短而X线表现各异。位于长骨骨干的骨样骨瘤具有特征性,其典型的X线表现为:有一小圆形透亮的瘤巢及周围有不同程度的骨质硬化。瘤巢一般为直径小于2厘米的圆形或椭圆形透亮区,位于病变中心,病灶周边的骨硬化反应呈梭状增厚,还可伴有骨膜反应、周围软组织或相邻关节的肿胀。常为单个瘤巢,偶见2个以上的瘤巢。骨样骨瘤的另一个典型的X线表现为“牛眼征”:即圆形透亮的瘤巢中心有圆形的钙化影。有时,X线体层摄影也能较好地显示瘤巢。 CT是诊断骨样骨瘤的最有价值的检查方法,其最大优点是比X线能更好地显示瘤巢,亦更易显示瘤巢内的钙化而更易表现出“牛眼征”。这一优点在骨盆、脊柱及关节内病变等复杂的解剖部位作用更大。 核磁共振成像(MRI)对于瘤巢的显示和对骨样骨瘤的诊断价值不如CT。其原因主要有以下3个方面:1.MRI扫描的层厚、层距较CT厚,以致影响到较小瘤巢的显示;2.瘤巢的MRI信号通常为T1W1低信号、T2WI高信号,缺乏特征性;3.MRI对于瘤巢周围软组织和骨髓的水肿的显示优于X线和CT,容易掩盖较小瘤巢的显示。对非骨皮质区的病灶、缺少典型硬化反应区的病损或关节内骨样骨瘤。 骨样骨瘤还需与硬化性骨髓炎、骨母细胞瘤、单发性内生软骨病、慢性局限性骨脓肿等疾病相鉴别。 诊 断 骨样骨瘤的确诊依赖于病理学检查,但是由于其瘤巢小,往往难以获得病理结果,因此治疗前医生应与骨科医生和影像科医生讨论后达成共识,并告知患者,根据患者的病史特点、临床体征,结合各种影像学检查结果综合分析,从而获得临床诊断结果。 介入治疗 生长在关节周围的骨样骨瘤经保守治疗可能导致不可逆的关节损害。对表现为可耐受的间歇性疼痛、非关节部位的骨样骨瘤患者可选择药物治疗,并应预防长期服药引起的消化道出血、血小板功能异常等不良反应的发生。药物治疗只能缓解症状,难以从根本上消除瘤巢,患者还会因不愿活动患肢而引起失用性肌萎缩。手术是对疼痛剧烈、药物治疗无效的骨样骨瘤传统的治疗方法。手术治疗则损伤较大,往往需要大块切除骨组织、有时要植骨,病灶部位不好确认以及不能完全切除瘤巢,术后恢复时间长、并发症多等因素。近20年来,经皮穿刺肿瘤消融术治疗骨样骨瘤得到广泛认可,成为治疗骨样骨瘤患者比较理想的微创治疗方法。目前常用的经皮穿刺消融治疗骨样骨瘤方法包括射频消融术、氩氦靶向冷冻消融术、经皮激光热凝固术、微波消融术等。消融治疗骨样骨瘤的机制尚不明确,可能的原因有:1.物理性损毁进入骨膜和骨皮质的邻近传感神经纤维,阻止了疼痛的传导。2.肿瘤容积减小后减轻了对传感神经纤维的压迫刺激。3.产生神经刺激因子的肿瘤细胞被损毁。4.抑制引起疼痛的破骨细胞活动。相对于开放性手术,经皮消融术的住院天数短、术后恢复快、近期和远期并发症少,是目前首选的治疗方法。CT引导下射频消融术治疗骨样骨瘤最早报道于1992年。目前是在这些消融治疗方法中应用最多、最成熟的治疗方法。 (作者供职于郑州大学第一附属医院) |