□李兆南 韩新巍

   滑膜肉瘤是一种常见的起源于滑膜的软组织肉瘤，由国外专家最早命名。90%滑膜肉瘤有X染色体和18号染色体相互异位，由此产生X染色体的SSX基因重排，这是滑膜肉瘤发生的遗传学证据。滑膜肉瘤多发生在关节周围，有绒毛结节性滑膜炎恶变为滑膜肉瘤。该病也可以发生在无滑膜部位，比如肌肉、前腹壁、腹膜后、头颈部等。该病多见于15岁~40岁的患者，男性发病率高于女性，但任何年龄段均有发病。
病 因
    该病病因不明，可能与遗传、外伤以及其他疾病转移等因素有关。
临床表现
    患者为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软的。肿块会出现不同程度的疼痛、隐痛或钝痛现象，后期呈剧烈疼痛状态，夜间疼痛显著。有些患者的局部肢体活动受限，在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛和活动受限为主要临床症状。
辅助检查
    X线片对于滑膜肉瘤诊断意义不大，但是当侵犯骨骼时会有相应骨侵犯表现，易出现虫蚀样、筛孔状骨密度减低区，常提示肿瘤具有高度恶性表现。比如对骨骼造成压迫，一是表现为局限性钱弧形压迹；二是恶性程度低、进展缓慢肿瘤，但同时存在直接对骨骼的浸润。肿瘤可见钙化或骨化，位于肿瘤边缘或中央部位，病程越长钙化或者骨化越明显。钙化呈斑点或斑片状，有时形成不连续骨壳。约有50%的病例出现钙化，虽无特殊性，但却是重要的诊断依据。CT对于发现组织间隙占位情况有一定意义，MRI（磁共振成像）则更能全面地反映肿瘤浸润情况、与周围重要结构的关系、周围组织反应情况以及肿瘤内部的坏死等改变。CTA（CT血管造影）、MRA（磁共振血管造影）及血管造影对于了解肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血供特点等均对手术及治疗措施的选择有指导意义。
诊 断
    该病多见于成年人，好发于四肢大关节处，属于恶性肿瘤，如果发生在关节周围，可考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。
介入治疗
    滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需要一并切除；若切除不彻底，会造成局部复发率高。该病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除时，施行淋巴结清扫术。对于局部切除不彻底者，可辅以放疗、化疗。辅助放疗适用于分化程度较低、恶性程度较高的晚期患者，可以作为术前姑息治疗，也可作为术后辅助治疗。而对于恶性程度较低的骨与软组织恶性肿瘤，原则上不需要进行辅助放疗。但对于恶性程度较低但肿瘤体积较大，或者恶性程度低但未能达到完全切除标准的患者，辅助放疗仍然是重要的辅助治疗方案。相对于放疗、化疗的适应证更加广泛，尤其对于部分无法进行放疗的患者，化疗不仅可以控制局部病灶生长，还可以提高患者的生存率。但是，化疗对于骨与软组织恶性肿瘤疗效仍存在争议，相关研究表明，化疗并不能明显提高滑膜肉瘤患者的总体生存率。
    近年来，随着介入治疗的迅猛发展，介入治疗在滑膜肉瘤的保守治疗中所占比例逐渐增高，不论是原发还是复发肿瘤的姑息治疗、保肢手术的辅助治疗等均取得了良好效果。目前，用于肿瘤治疗的介入治疗方法主要包括消融术、动脉内化疗栓塞等。
     （作者供职于郑州大学第一附属医院）