|
|
|
 |
|
|
|
| |
血友病患儿如何预防关节畸形 |
| |
□苏兰兰 林琨 梁佩珊 李春霖 血友病是一种遗传性疾病，最常见的并发症之一是关节出血，长期积累会导致关节畸形。预防关节畸形对血友病患儿来说至关重要。
病因
血友病是一种遗传性疾病，主要表现为患儿缺乏某种凝血因子，导致血液不易凝结，容易出血。这一疾病主要影响患儿的血管，使得血管破裂后血液无法迅速凝结，从而导致更多的血液流失。与体表伤口相比，内部出血更为严重，常发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及患儿的生命安全。
关节出血也是血友病患儿常见的并发症之一。当血液淤积到关节腔后，会使关节活动受限，导致关节功能丧失。特别是在膝关节、肘关节和踝关节等部位，出血频繁且血液聚积时间长，经常导致关节严重损害。患儿常常无法正常站立和行走。关节出血后，关节腔中的血液需要数周时间才能逐渐被吸收，使功能逐渐恢复。
如果关节反复出血，就会导致滑膜炎和关节炎的发生，进一步加重关节损伤。长期以来，滑膜炎和关节炎累积会形成关节畸形，使关节的功能难以恢复正常。因此，许多血友病患儿都存在不同程度的残疾。
预防
早期识别和治疗 早期识别关节出血迹象对于预防关节畸形非常重要。血友病患儿应该学会识别关节出血的早期症状，比如关节肿胀、疼痛、局部皮温增高和活动受限或功能丧失等。不能用语言表达的患儿可表现为烦躁、哭闹不安、不愿活动、姿势不自然。发现此类表现后，家长需要对患儿进行仔细检查：去除衣物，检查皮肤关节有无青紫；触摸并尝试活动患儿的负重关节，比如踝关节、膝关节、肘关节等，观察是否有一侧关节肿大、触摸感觉更热或更饱满；较大幅度活动关节时，患儿是否出现活动受限、哭闹或抵抗，以判断患儿有无疼痛、发热或肿胀。一旦发现关节出血迹象，应及时就医，以避免关节的进一步损伤。目前，常用的治疗方法包括冷敷、卧床休息、应用止血药物和凝血因子替代治疗等。就医前，可以先将出血肢体用枕头或吊带（绷带）抬高置于舒适体位休息，限制出血关节活动，用毛巾包住冰块（或冰袋）敷于出血部位，持续15分钟，中止20分钟，交替进行。用弹力绷带或弹力袜包扎出血部位，不要包扎太紧，应将出血部位抬高至心脏高度以上以减缓出血。使用弹力绷带时，如怀疑合并神经受损，则慎用。
规范运动和体育活动 在进行运动和体育活动时，血友病患儿应避免剧烈运动和高风险的体育项目。适度的体育锻炼对健康非常重要，但对于血友病患儿来说，选择合适的运动项目和方式是必需的。一般来说，低冲击性的活动，比如游泳、散步、瑜伽等，对关节的保护效果较好。同时，在运动前进行适当的热身活动，可以提高关节的温度和灵活性，减少损伤的风险。血友病患儿需要根据个人的具体情况确定运动量。在刚出血时，关节仍处于脆弱状态，此时患儿只能进行轻微的活动，比如简单的关节活动或肌肉收缩。这样的运动有助于维持关节的活动度，并减少肌肉的萎缩。但需要注意的是，患儿和治疗师都必须倾听身体发出的信号，如果出现任何不适或疼痛，就应该立即停止运动，避免进一步损伤。随着出血完全停止，为了恢复关节的活动度，逐渐增加运动量是必要的，包括增加运动的时间和强度，逐渐引导关节和肌肉承受更大的负荷。比如，可以在康复训练师的指导下逐渐增加关节运动的幅度和肌肉的负荷，以促进关节的灵活性和力量的恢复。
康复训练和物理治疗 在关节出血后，康复训练和物理治疗是预防关节畸形的关键措施之一。康复训练可以帮助恢复关节的功能和肌肉力量，物理治疗则可以通过热敷、按摩、牵引等方式缓解关节疼痛和肌肉紧张。此外，康复训练还包括关节活动范围的恢复和平衡能力的提高等。血友病患儿应积极配合医生和康复师的康复训练计划，坚持进行有效的康复训练。
总而言之，血友病是一种严重的遗传性疾病，积极治疗和预防伤害的措施可以帮助血友病患儿减少并发症，维持生活质量。
（作者供职于广西医科大学附属武鸣医院）
|
|
|
上一版
下一版
