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重症肌无力的诊断及治疗有哪些 |
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□覃俏
重症肌无力（MG）是由于神经到肌肉接头之间的通路出现障碍的一种神经内科常见病，导致肌肉无法正常收缩，其主要特征是波动性骨骼肌无力，可影响全身肌肉，常累及眼部肌肉、肢体肌肉、呼吸肌群等。该病多发于年轻女性和年龄较大的男性，常见症状为骨骼肌无力，通常在运动后症状加重，休息之后便可得到缓解；眼部肌肉表现为无力，出现斜视、复视等情况；肢体肌肉无力，表现为易疲劳，患者会发现在日常活动中出现困难；呼吸肌无力，患者常感到呼吸费力，呼吸不上来；延髓肌无力，主要表现为咀嚼困难、说话带有鼻音等。该病在临床上常分为眼肌型、脑干型和全身型3种，针对不同分型采取不同治疗措施，有助于疾病的治疗，而眼肌型在临床上较常见，脑干型主要表现为咽喉肌群受累所引起的症状，全身型最为严重，可能危及生命。
MG的诊断
体格检查 在MG的诊断中，体格检查是非常重要的一部分。医生会仔细观察患者的肌肉力量、疲劳程度和协调性，并进行系统性的神经肌肉评估。医生会检查患者的各个肌群的力量，尤其是面部肌肉和四肢肌肉。通过要求患者进行相关动作或抵抗医生的力量来评估。MG患者一般会在活动过程中出现逐渐加重的肌无力症状。医生会观察患者在动作重复过程中是否出现明显的肌无力症状。患者常表现眼睑下垂（眼睑下垂）和复视（双重或模糊的视觉）。医生会详细观察患者的眼睑、眼球运动和瞳孔反应。
肌电图检查 肌电图是一种常用的神经肌肉功能检查方法，在诊断MG时也可以发挥重要作用。肌电图通过记录肌肉收缩和休息状态下的电活动来评估肌肉和神经之间的通信情况。
MG患者诊断的病史 医生会询问患者首次出现症状的时间、症状的起始部位及症状，如肌无力、疲劳、眼睑下垂、复视等症状是否持续存在，是否有加重或缓解的趋势，是否有季节性变化或与特定活动相关。医生会询问疲劳是否与运动或活动强度有关，在运动初期或活动过程中逐渐加重，以及家族中其他成员是否患有类似的症状。
MG的治疗
实施药物治疗 溴吡斯的明适用于大部分MG患者，包括妊娠期妇女，通过增加神经-肌肉接头处可利用的乙酰胆碱量，可有效缓解症状。针对不同患者不同病情，明确溴吡斯的明的使用量及配合用药。免疫抑制类药物包括糖皮质激素和非激素类免疫抑制剂，如他克莫司、环孢素等起到缓解病情的作用。
靶向免疫治疗 靶向免疫治疗目前主要分为3类：直接或间接作用于靶细胞，如贝利木单抗；靶向去抑制补体，如依库珠单抗；靶向新生儿Fc受体，如艾加莫德。
实施手术治疗 对于伴随有胸腺瘤的MG患者，可以采取胸腺切除手术，对于早发现该病的患者应做到早治疗，及时进行胸腺瘤切割手术，可有效缓解病情。胸腺切割手术必须在患者病情相对稳定的状态下进行，如果患者不能进行胸腺切割手术，可以采取胸腺放疗手段。
采取血浆置换或静脉注射人免疫球蛋白 当患者出现肌无力、吞咽困难时，胸腺切除手术前，可采取血浆置换或静脉注射人免疫球蛋白手段。在进行血浆置换和静脉注射人免疫球蛋白后并不能立即起作用，而是在使用后5天~10天起作用，达到缓解病情的效果。由于血浆置换或静脉注射人免疫球蛋白的起效时间不长久，在起效时间内，需要同时采取免疫抑制治疗手段。伴有感染的MG患者不宜采用血浆置换手段，需要在感染得到控制后才可使用；如果在血浆置换期内出现了感染应采取手段进行控制，对于后续是否继续进行血桨置换，需要根据患者的病情来判断。由于血浆置换和静脉注射人免疫球蛋白在严重MG中的治疗作用大致相同，因此在进行静脉注射人免疫球蛋白之后的4周内不宜进行血浆置换，以免影响治疗效果。
其他治疗 针对胸腺切割手术不能进行完全切割时，要实施胸腺放疗以达到缓解肌无力的症状，也要防止肿瘤的蔓延；还可进行矫正治疗，MG患者常伴有眼睑下垂，可佩戴保持器进行矫正；对于复视的治疗可佩戴眼罩，通过遮挡一侧眼睛起到消除复视的作用。患者在采取合适的治疗手段后，也要注意平时生活中的饮食，应确保健康的饮食习惯，摄取充足的营养，提高身体免疫力；此外还要保持积极乐观的心态，勇敢面对疾病；在进行合理运动的同时要避免劳累，注意休息。
MG并不是不可治愈的，在出现症状时，患者要及时就诊，早诊断，早治疗。
（作者供职于广西壮族自治区河池市人民医院）
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