□张帆

   炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，主要指的是一类具有肌纤维母细胞分化特征的软组织肿瘤，常伴有浆细胞或淋巴细胞浸润。
    炎性肌纤维母细胞瘤可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，女性略多于男性。此外，炎性肌纤维母细胞瘤的发病部位广泛，可发生于身体的任何部位，但以肺部、腹腔和四肢常见。
    既往认为炎性肌纤维母细胞瘤是良性的。然而，随着对炎性肌纤维母细胞瘤认识的不断深入，由于发现其具有染色体变异、局部侵袭性、高复发率和低转移潜能的特点，世界卫生组织将其归类为交界性肿瘤。
    发病机制
    炎性肌纤维母细胞瘤的发病机制是一个复杂且尚未完全明确的过程。近年来，随着分子生物学和遗传学研究的深入，人们逐渐认识到炎性肌纤维母细胞瘤的发生与多种因素密切相关。其中，基因突变和染色体异常被认为是导致炎性肌纤维母细胞瘤的重要遗传因素，如ALK（间变性淋巴瘤激酶）基因的异常表达。目前，在炎性肌纤维母细胞瘤中，已鉴定出10多种不同的基因作为ALK基因的融合伴侣参与ALK基因重排，从而导致ALK基因的致癌激活。
    临床表现
    炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现多种多样，取决于其生长部位、大小以及浸润程度。患者常有局部肿块或肿胀，伴有疼痛或压痛。此外，炎性肌纤维母细胞瘤可能压迫邻近组织或器官，导致相应的功能障碍。例如，当炎性肌纤维母细胞瘤位于肺部时，患者可能出现咳嗽、呼吸困难等呼吸系统症状；当炎性肌纤维母细胞瘤位于腹腔时，患者可能出现腹痛、腹胀等消化系统症状。
    除了局部症状，炎性肌纤维母细胞瘤还可能引起全身症状。随着炎性肌纤维母细胞瘤的生长，患者可能出现发热、乏力、体重下降等非特异性表现。
    诊断
    对于炎性肌纤维母细胞瘤，影像学检查是常用的诊断手段。通过超声、CT（计算机层析成像）和MRI（磁共振成像）检查等，医生可以清晰地观察到炎性肌纤维母细胞瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。
    病理学检查是炎性肌纤维母细胞瘤诊断的“金标准”。而免疫组化技术的应用进一步提高了病理学检查的准确性。
    鉴别诊断
    炎性肌纤维母细胞瘤需要与其他病变相鉴别。这些病变包括局部炎症、特发性腹膜后纤维化、纤维瘤、炎症性纤维肉瘤等。炎性肌纤维母细胞瘤的病理学特征与这些病变有所不同，需要仔细鉴别。在实际诊断过程中，医生通常会结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查结果进行综合分析。
    治疗
    在炎性肌纤维母细胞瘤的治疗中，手术治疗是首选方案。手术治疗应由肿瘤中心经过专门培训的外科医生进行。标准手术是R0切除（完整切除）。
    尽管缺乏前瞻性数据，但是在某些情况下，可以进行辅助放疗，以降低局部复发率。25%的接受手术治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者会复发。复发率与炎性肌纤维母细胞瘤的大小及部位密切相关。
    炎性肌纤维母细胞瘤复发时，仍然先考虑手术切除。对于无法手术或晚期炎性肌纤维母细胞瘤患者，应考虑其他治疗方法，如使用类固醇或进行化疗。另外，基因检测ALK阳性患者进行克唑替尼治疗，具有积极意义。此外，定期随访和复查是必不可少的，以便及时发现并处理复发或转移问题。
 （作者供职于河南省肿瘤医院）

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交界性肿瘤是什么？
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