肝性血卟啉病验案赏析
□谢 莉

    血卟啉病在临床上分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。其中，肝性血卟啉病是由于肝内卟啉代谢紊乱，肝内产生了过量及不正常卟啉（主要为卟啉前体）所致。该病常有肝功能损害，以腹痛、皮损、神经障碍，三大症状为主，根据不同临床表现，可分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性卟啉型，其中以急性间歇型肝性血卟啉病较为常见。原因不明的阵发性腹痛，腹痛剧烈而压痛轻，伴有黄疸、便秘、尿色黄赤，尤其是青年女性患者，应怀疑此病。笔者有幸跟师（河南省中医院肝胆脾胃病科主任、主任医师党中勤）随诊本病，收获很大。
病例介绍
    吕某，女，46岁。吕某2014年7月16日出现身、目、小便黄染，到当地一家医院就诊，CT检查结果显示为肝脾肿大、门脉高压。经治疗，吕某的病情不见好转。随后，吕某到北京某医院就诊。肝穿结果显示为条索状肝组织，肝小叶结构尚清，肝细胞广泛浊肿变性，部分脂肪变性，可见点灶状坏死，肝窦扩张，汇管区纤维组织增生及散在淋巴细胞浸润。吕某因为肝大，门脉内经增宽，脾大，盆腹腔积液，肝门低回声，被确诊为血卟啉病。医生给予西药护肝、退黄及糖皮质激素治疗，但是黄疸加深，腹水加重。
    2014年9月29日，吕某到河南省中医院治疗。当时吕某身、目重度黄染，腹大胀满，纳差，恶心，口干而苦，极度乏力，小便量少，色如浓茶，大便色黑，舌质紫暗，苔黄腻，脉弦滑，大便潜血。彩超提示为肝硬化、脾大、大量腹水。
诊治经过
    吕某主要表现为身、目、小便黄染，伴有腹痛。党中勤根据吕某舌、脉表现，结合辅助检查，认为本病的总病机在于湿阻中焦、气机升降运化功能失常，而致经脉不通、血液凝滞、胆汁外溢。
    党中勤认为，吕某的病因与湿、瘀等因素致腠闭窍阻最为密切，治疗以祛邪为第一要务，祛湿以通利小便，佐以活血化瘀。小便通利，能排泄湿邪。湿热之邪致病缠绵不愈，且病情复杂多变，若先祛湿邪，败其一方，热邪无依附之势，必将使此邪力弱。
    综上所述，党中勤根据多年的临证经验，结合本病的特性，治疗时以利湿退黄、活血化瘀为主，佐以健脾理气的原则，采用中药内服及中药灌肠等特色疗法。中药以茵虎汤为主加减。方用茵陈30克，虎杖25克，茯苓25克，猪苓15克，车前子30克（包煎），大腹皮20克，石菖蒲15克，郁金15克，桂枝10克，生白术15克，绞股蓝15克，制附子6克，生薏苡仁30克，白茅根30克，红景天15克，鸡内金15克，炒卜子18克，焦三仙（焦麦芽、焦山楂、焦神曲）各15克，用机器煎药。每次服药150毫升，每日2次；采用中药退黄灌肠液保留灌肠及西医护肝、止血等措施。吕某病情逐渐稳定。2014年12月8日复查，吕某病情好转，出院后继续给予健脾化湿、软坚散结中药维持治疗。吕某2015年4月15日复查，未发现腹水。
    本病例选用中药保留灌肠，内外结合，双管齐下。中药灌肠后，可起到通下浊瘀、排除毒素、减少胆红素肠肝循环吸收的作用。中药保留灌肠的药物组成为大黄、栀子、茵陈、赤芍药等。水煎，取药液200毫升保留灌肠，每日一两次。这种方法可通过中药灌肠的“内引流作用”，促使毒素由肠道排出体外，药物可经肠黏膜吸收，不经胃酸及消化酶破坏，直达肝脏而发挥作用；灌肠中药的高渗状态可发挥“透析样作用”，以减少腹水，疗效显著。
病例讨论
    肝性血卟啉病临床较少见，可出现蛋白尿、肝功能受损，表现为白蛋白降低、转氨酶升高及黄疸，极易被误诊为肝炎、肝硬化。因此，临床应明确诊断及鉴别。根据临床表现，本病可归属中医“黄疸、肝著、积聚、腹痛”等范畴。
    党中勤根据本病以湿阻为主、血瘀为辅，邪实为主、兼有正虚的病因，主张清热利湿、活血化瘀。方药根据君臣佐使的配伍规律及组方原则，以“急则治其标”为治则。本方以茵陈为君药，其性辛、苦微寒，归肝、胆、脾胃经，有清热利湿、退黄的功效。虎杖为臣药，有清热解毒、利湿退黄的作用。茯苓、猪苓有利尿的作用；车前子利湿通淋；大腹皮行气宽中，使气行湿自退；白茅根凉血利尿；生薏苡仁、生白术、石菖蒲有醒脾健脾祛湿之功效，中焦脾胃得以健运，利湿退黄；郁金、绞股蓝、红景天可活血化瘀、利湿通络。以上共为佐药。使药用桂枝、附子，可温阳气而健脾运，脾健以运化水湿，使湿祛血行；鸡内金、炒卜子、焦三仙有助运健脾之功效。纵观全方，虽然以祛邪为要，但是又不失健运中焦脾胃为大法，补以脾阳，行之脾气，使脾得以阳、气之助运、阳气以行、气机条达。
    （作者为河南中医药大学研究生）