医生明察秋毫 找出罕见病因
本报记者 冯金灿  通讯员 穆倩倩

   辗转3年未能确诊的怪病如同一根刺扎在心头一样，令吴振（化名）寝食难安，直到遇见河南省胸科医院呼吸与危重症医学科二病区主任乔亚红，这个怪病才原形毕露，吴振终于走上正确的治疗之路。
    3年前，吴振因听力下降到医院检查治疗，在体检中意外发现肺部阴影，主管医生怀疑是淋巴瘤。经过一段时间的化疗，效果并不理想。于是，吴振辗转省外多家医院求诊，检查结果仍是不排除淋巴瘤。后来，医生又按照结核病治疗。但是经过8个月的药物治疗，吴振的病情依旧没什么起色。
    吴振有些气馁，但他的家人没有放弃。在3年内，他先后5次入院治疗，但病情一直不见好转。转机出现在吴振和朋友的一次谈话，朋友告诉他：“听说河南省胸科医院治肺病不错，你要不要去看看？”
    吴振说，他也说不清自己来到河南省胸科医院时到底抱了多大希望，只记得见到乔亚红时，她告诉吴振，一定尽力帮他找到病因。
    果然，在吴振住院不到一周后，乔亚红揪出了吴振肺部阴影的元凶——IgG4相关性疾病（一种全身性纤维炎性疾病）。
    这是一种罕见病，近几年刚刚被人们认识，发病率仅仅百万分之一。作为一个系统性疾病，它可累及全身多个组织器官，而且就像变色龙一样，临床表现随受累组织不同而不同，这给临床诊断带来了极大挑战。当患者仅有单一器官受累时，诊断的难题多在于IgG4相关性疾病与恶性肿瘤的鉴别。
    那么，乔亚红团队是如何在纷扰的乱象中揪出这一真凶的呢？据乔亚红介绍，吴振入院时的检验单显示，他的免疫球蛋白数值与常人比相去甚远，正常人血液中的白蛋白与球蛋白比值不应该低于1.5∶1，而吴振的达到了1∶2，这一数值引起了乔亚红的注意。同时，患者胸部CT检查结果显示有肿块，免疫球蛋白IgG4数值高于诊断标准，病理检查结果显示大量浆细胞浸润。
    这些指标都指向了乔亚红的猜测——IgG4相关性疾病。她迅速请该院医学影像科、病理科专家会诊。最终，令吴振困惑3年的问题终于有了答案——他患的是IgG4相关性疾病。
    这时，吴振甚至有些恍惚，折腾了3年，在河南省胸科医院几天就确诊了？真是这个病吗？能治好吗？
    据乔亚红介绍，虽然IgG4相关性疾病的治疗标准尚未统一，但临床共识还是以糖皮质激素治疗为主。结合吴振的病情以及他的血清学、影像学表现，乔亚红为其制定了详细精确的用药方案。经过第一阶段4周的治疗，吴振的病情有了明显好转，胸闷、气喘症状明显减轻，复查胸部CT，纵隔淋巴结明显缩小。
    “过一阵子，我准备再复查患者的IgG4血清指标。待IgG4下降后，吴振的病就算稳定住了。”乔亚红说。
    “我以前从来没有觉得吃药也是一种幸福，看对病、吃对药，感觉自己一天一天好起来，再也没有比这更高兴的事儿了！”吴振开心地说。