□侯聪霞  文/图

   临床病例
    李先生2年前无明显诱因出现胸闷、劳累后气喘，休息后可缓解，遂未引起重视，没有到医院进行治疗。10天前，李先生受凉后出现咳嗽、咯痰症状，胸闷、气喘加重，至当地医院就诊。他的胸部CT（计算机层析成像）检查结果提示：双肺弥漫性磨玻璃影。李先生在当地医院治疗7天，效果不明显，2天前出现夜间胸闷加重且不能平卧，无发热，无咯血，遂紧急来到河南省胸科医院就诊。
    在河南省胸科医院，李先生以“双肺间质性肺炎，呼吸衰竭”为诊断被收治于呼吸与危重症医学科一病区。
    在李先生入院后，医生立即安排吸氧，以改善李先生的胸闷、气喘症状，并在支气管镜下盲检取病理。左下肺盲检检出炎性肺组织。特殊染色检测结果：糖原染色（+）。李先生被明确诊断为肺泡蛋白沉积症。
    在为李先生完善相关检查和评估全麻风险后，医生给李先生做了支气管镜下全肺灌洗术。术后，李先生的胸闷、气喘症状明显改善。李先生出院后，需要继续进行粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）雾化吸入治疗。
    临床解析
    肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺间质性疾病，起病隐匿，临床表现缺乏特异性，易被误诊。
    肺泡蛋白沉积症在亚洲国家分布广泛。严重时，肺泡蛋白沉积症会引起肺泡通气功能障碍，甚至呼吸衰竭。
    对于肺泡蛋白沉积症，诊断的“金标准”是组织学检查发现肺泡内有糖原染色阳性的蛋白质样沉积物，结合阿利辛蓝染色阴性及HE染色（苏木精-伊红染色）阴性等排除其他能引起糖原染色阳性的疾病。
    诊断方法：要确诊肺泡蛋白沉积症，可以进行支气管镜检查及支气管镜下全肺灌洗术。进行支气管镜检查时，可发现肺泡腔内充满絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质，糖原染色阳性；进行支气管镜下全肺灌洗术时，灌洗液呈乳白色，浑浊。常用的组织学检查手段包括经支气管镜肺活检、外科肺活检（开胸肺活检和电视胸腔镜辅助下肺活检）。
    治疗方法：包括支持性氧疗、全肺灌洗术、GM-CSF雾化吸入治疗、利妥昔单抗治疗、血浆置换治疗、肺移植术等。首选治疗方法是全肺灌洗术。目前，全肺灌洗术是肺泡蛋白沉积症最经典的治疗方法，对各种类型的肺泡蛋白沉积症均有效果，总体有效率在60％以上。
    需要注意的是，GM-CSF信号通路异常、肺泡巨噬细胞数量或功能异常引起肺表面活性物质清除障碍是肺泡蛋白沉积症的重要发病机制。由于肺泡蛋白沉积症缺乏特异性临床表现和实验室检查结果，因此糖原染色对肺泡蛋白沉积症的诊断有重要价值。
    （作者供职于河南省胸科医院）