□孙爱英 张晓静 宋瑞娟

   血友病是一种由于凝血因子基因缺陷引起的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。该病在患者出生时即可发病，并可能伴随患者一生。纵隔肿瘤是指发生在纵隔内多种肿瘤的统称，是胸部常见疾病，临床表现为因肿瘤压迫神经导致的神经系统症状和胸痛、胸闷等呼吸道症状等。手术切除是纵隔肿瘤的主要治疗方式。血友病患者由于凝血功能异常，极易发生大出血，危险性极大。因此，围术期的全程高效护理管理对血友病合并纵隔肿瘤患者的安全至关重要。

临床资料

   31岁的患者王某以皮下出血31年，被确诊血友病25年，年初出现反复咯血症状为主诉入院。患者半岁时曾被初步诊断为血友病，6岁时被诊断为甲型血友病，凝血因子Ⅷ活性低，后皮下、关节间断出血，伴有活动受限，曾自行输注血浆、冷沉淀及凝血因子Ⅷ治疗，10年前被确诊为纵隔畸胎瘤，未进行治疗。患者入院后被诊断为：前纵隔肿瘤、血友病、左肺支气管扩张、双肺炎症、出血。医护人员完善术前检查，择期对患者进行全麻下左开胸纵隔肿瘤切除术+左肺上叶切除术治疗。术后，患者安全返回病房。

围术期全程护理管理措施

   术前：对患者实施预康复管理，缩短住院时间，改善预后
    预康复是基于加速康复外科技术衍生的术前管理新策略，目的是通过术前干预提高患者的器官功能，以进一步加速康复。预康复包括术前有计划地实施体能锻炼、营养支持治疗和缓解焦虑、抑郁情绪。
    1.康复运动训练：以现场示教和视频教学相结合的方式进行康复运动训练，指导患者进行呼吸肌训练、主动呼吸循环技术训练以及相关的有氧运动和无氧运动训练。
    2.营养管理：进行个体化饮食指导，加强营养管理，减轻疾病相关症状，指导患者每日运动前1小时摄入适量的乳清蛋白，以促进肌肉合成。
    3.心理支持：教会患者一些缓解焦虑的技巧，如放松训练、音乐疗法；发送放松训练视频供患者居家练习，每天至少1次，每次半小时；给患者发放通俗易懂的健康宣教手册，让其了解疾病相关知识，缓解焦虑情绪；邀请院内心灵关怀师对患者及其家属进行术前心理疏导。
    术后：组建多学科管理团队，制订康复目标，减少并发症的发生
    预期目标：患者无大面积出血，或出血早期症状能及时被发现，并控制到最低限度。
    护理措施：
    1.护理人员应建立出血风险评估登记表，根据表格观察患者手术切口敷料、静脉穿刺处、CVC（中心静脉导管）置管处有没有出血，有没有呕血、咯血、血尿、黑便，全身皮肤、口腔及鼻腔黏膜有没有瘀点瘀斑等，详细记录并登记签名。
    2.关注凝血功能数值的动态变化，并及时反馈给医师，便于医师制订和调整凝血因子输注剂量及时机。
    3.建立凝血因子Ⅷ管理使用表，护理人员交接时清点数量，并将凝血因子Ⅷ置于医用冰箱4摄氏度下冷藏，避光保存。药物要现配现用。使用输液泵时，避免输注速度过快。如果输注过程中患者出现皮肤瘙痒、红疹、心悸、气短、恶心、呕吐等不适症状，应及时进行处理。
    4.观察并记录引流液的量、颜色及性状，以便及时发现术后出血。
    5.叮嘱患者48小时内绝对卧床休息，卧床期间可进行双下肢气压治疗和踝泵运动，预防血栓形成；检查患者的尾骶、足跟及骨隆突处皮肤有无压红，每2小时帮助患者翻身，并予以薄型泡沫敷料进行保护。
    预期目标：维持正常的血氧饱和度，保证通气效果。
    护理措施：
    1.术后持续低流量吸氧，监测患者的血气分析和血氧饱和度指标。
    2.协助患者进行雾化治疗、主动呼吸训练和咳嗽训练，增强呼吸肌力量和耐力，促进肺复张。
    预期目标：减轻患者的疼痛症状。
    护理措施：
    1.在麻醉科医生的指导下规范术后镇痛管理，评估患者的伤口疼痛程度，倾听患者的主诉，及时观察用药效果。
    2.进行音乐干预，减轻患者的不适。
    预期目标：改善患者的营养状况。
    护理措施：
    1.对患者进行全面营养评估，评价患者的病情及进食情况，并根据患者的文化及宗教喜好，给予相应的饮食指导。
    2.鼓励患者少食多餐，进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物。
    预期目标：缓解患者的焦虑情绪，让患者积极配合检查和治疗。
    护理措施：
    1.落实人文关怀理念，定期进行心理评估，邀请心理关怀师及时进行介入指导。
    2.缓解患者家属的心理压力和紧张情绪，鼓励患者家属多开导患者，帮助患者放松心情，让患者感受到来自家庭的温暖。
    预期目标：让患者体温处于正常范围，减少并发症的发生。
    护理措施：
    1.严格执行无菌操作。
    2.检查患者手术切口情况，监测相关指标（如体温、白细胞、C反应蛋白等）。
    3.指导患者摄入足够的营养和水分，限制人员探视。
    经过12天的个体化护理与多学科协同全程护理管理，患者成功度过围术期，未发生术后出血及肺部感染等严重并发症。
    （作者供职于河南省肿瘤医院）