□王凯丽 李灿宇  文/图

临床病例

   小刘（化名）今年27岁，3岁时因漏尿被父母带至当地医院就诊，被发现右侧孤立肾。后来，小刘在我们医院接受了开腹探查术。术中见左侧肾脏及输尿管缺如，膀胱后壁见一不规则肿块，医生考虑为发育不良的左肾，术中予以切除。13岁第一次来月经后，小刘出现痛经症状，17岁因原发性痛经到当地医院做彩超检查，结果提示完全性纵隔子宫。医生告诉小刘的父母，纵隔子宫平时无症状，可能会合并泌尿系统畸形，对生育有影响，因小刘年纪小，建议先观察。因痛经无进行性加重，小刘未进一步检查及治疗。近期，小刘有生育需求，打算做手术。
    我们接诊了小刘。术前，我们安排小刘做三维阴道超声检查，结果提示完全纵隔子宫。妇科检查见小刘为单个宫颈，阴道左侧壁见一小孔（疑似左侧宫颈开口）。我们告诉小刘，不是所有的纵隔子宫都会导致生育问题，可以先观察不手术。由于小刘3岁时做过手术，不排除腹腔有异常情况，且子宫曾经有没有手术等都是影响此次手术的关键。为了提高手术的安全性，我们特地调阅了小刘3岁时的手术记录，确定她的子宫未进行过任何手术，才决定仅实施宫腔镜手术。小刘的手术意愿很强烈。在充分沟通手术风险和完善术前检查后，我们在日间手术室为小刘进行了手术。
    此次手术在经验丰富的专业超声人员监测下进行。手术开始后，宫腔镜经宫颈仅可进入右侧宫腔且宫颈为单个，宫腔呈单角样，右侧见一输卵管开口，未见游离纵隔组织，左侧宫腔不能进入。此时，我们很快认识到，这可能不是简单的纵隔子宫，而是一种非常少见的子宫畸形——Robert子宫，即斜隔子宫。
    为了验证我们的判断，排除有双宫颈一侧发育不良可能，我们又将宫腔镜送入阴道壁左侧旁狭小开口，在开口处未见宫颈环状结构，阴道壁的小洞内为一浅盲端，未见内膜组织，超声下也未见宫腔镜进入左侧宫腔。
    凭借多年的妇科工作经验，我们认为，这种情况很有可能就是斜隔子宫。这种子宫畸形的发病率极低，从事多年妇科临床工作的医生也未必会遇到几例。斜隔子宫的特点是一个完全的隔不对称地将宫腔从子宫底分开至宫腔下段，从而导致一半为不相通的宫腔，一半为单角子宫的宫腔，极易被误诊。
    明确诊断后，我们在超声监测下，凭借丰富的妇科手术经验，成功找到子宫中段斜隔薄弱处并切开，暴露左侧宫腔，发现左侧宫腔内无积血，但有多发性子宫内膜息肉。术后，双侧宫角及输卵管口均可见。为了预防术后斜隔再次粘连、封闭，我们将金属圆环放置在宫腔内。

斜隔子宫的类型和影像学检查

   斜隔子宫的基本解剖学特点为：不对称性阻塞性完全性纵隔子宫，从宫底至子宫颈内口上方不对称地分隔，致使一侧宫腔完全封闭，成为与对侧宫腔及阴道不相通的盲腔，盲腔与该侧输卵管相通，另一侧宫腔呈单角子宫状，整个子宫的外部形态正常。斜隔子宫容易被误诊为纵隔子宫或单角子宫合并无交通的残角子宫（Ⅱ型残角子宫）。
    斜隔子宫患者通常有不同程度的原发性痛经。由于未封闭的宫腔类似单角子宫，可引起不孕、复发性流产、早产和产科并发症。
    根据封闭的宫腔内积血的特点，斜隔子宫可以分为3种类型：
    Ⅰ型斜隔子宫：有大量宫腔积血。
    Ⅱ型斜隔子宫：没有宫腔积血。
    Ⅲ型斜隔子宫：有少量宫腔积血。
    对于Ⅰ型斜隔子宫，由于盲腔内的经血不能经阴道排出，导致封闭的盲腔内积血逐渐增多，腔内压力升高，可引起腹痛且逐渐加重。如果积血沿输卵管反流进入盆腔，可导致子宫内膜异位症。这类患者的严重症状出现得较早，在月经来潮后的几年内，会因痛经难以忍受或盆腔巨大囊肿而就诊。而Ⅱ型或Ⅲ型斜隔子宫，因没有或仅有少量宫腔积血，患者通常不会经受严重的原发性痛经，常常在育龄期因出现生育问题而就诊。
    学者们概括斜隔子宫的特征为：
    1.原发性痛经。
    2.在腹腔镜检查中，子宫外观与子宫造影所显示的单角子宫外观表现不同。
    3.伴或不伴泌尿系统畸形。
    对于斜隔子宫，术前诊断困难，多依赖影像学评估。MRI（磁共振）检查可多角度显示子宫形态，其高质量的组织表征，被认为是诊断斜隔子宫等复杂畸形的最佳方法。三维阴道超声检查在其初始评估中有一定作用，为可行的替代检查方法，可提供高度客观和可量化的数据，有简单、迅速、重复性好、无创伤等优点，是理想的斜隔子宫围手术期管理工具。作为有创检查，腹腔镜检查可见宫底形态正常或一侧宫角膨隆，膨隆侧输卵管增粗或正常。宫腔镜检查仅见一侧宫角和输卵管开口，呈单角子宫样。腹腔镜与宫腔镜联合检查可提高诊断准确率，因此，有的学者认为腹腔镜联合宫腔镜检查是诊断斜隔子宫的“金标准”方法。
    对于斜隔子宫，手术是唯一有效的治疗方法。手术的目的是切除斜隔，恢复宫腔的正常解剖。手术方案包括开腹手术、腹腔镜和宫腔镜联合手术或宫腔镜子宫成形术。开腹手术在切除斜隔后尽可能缝合子宫以恢复解剖，效果确切，但创伤较大，有可能影响未来的妊娠，目前较少采用。

临床治疗

   基于个体化治疗理念，在临床工作中，我们提出了更详细的手术方案：对于Ⅰ型斜隔子宫，可采取宫腔镜和腹腔镜联合探查术，腹腔镜下直视子宫轮廓，结合超声引导，协助在宫腔镜下切除斜隔，同时可以处理因经血逆流导致的盆腔子宫内膜异位病灶，达到较佳的手术效果。而对于Ⅱ型或Ⅲ型斜隔子宫，如果痛经症状无进行性加重，超声等辅助检查未提示盆腔包块，腹腔镜手术则变得没那么必要。此时，我们可优先选择宫腔镜子宫成形术，无须进腹，可减少创伤。但是，宫腔镜下不易准确判断斜隔的厚度和位置，术中定位切割有难度，但在超声引导下这种手术成功率大大提高。术中有发生子宫穿孔的风险，一旦发生子宫穿孔，便会无法膨宫而导致手术失败。因此，这种手术需要由经验丰富的妇科医生及超声科医生联合进行。
    手术切除斜隔后存在斜隔发生粘连，再次封闭宫腔可能。术后常常采用雌激素和孕激素周期治疗和宫腔内放置防粘连药物、球囊或宫内节育器等方法预防术后宫腔粘连。
    以小刘这个患者为例，大家可以看一下我们是如何进行个体化治疗的。小刘有原发性痛经，症状轻且无进行性加重，超声未提示盆腔囊肿等，既往超声和此次超声检查均提示完全性纵隔子宫，幼年时她被发现有泌尿系统畸形（左肾发育不良），因症状不典型及影像学检查中的漏诊，使医生在术前判断中被误导。观察超声影像图片，发现子宫纵切面确实很像纵隔，但是该纵隔的终点在宫颈内口上方并封闭一侧宫腔。这提示超声科医生在遇到纵隔子宫患者时，需要仔细观察纵隔的走向及宫腔形态，避免遗漏斜隔子宫等特殊畸形。在为小刘做手术的过程中，封闭的盲腔内无积血，我们考虑为Ⅱ型斜隔子宫。宫腔镜手术非常成功，以最小的创伤完成了子宫成形术。
    斜隔子宫的早期诊治很重要，及时诊治可减少该病对输卵管功能和盆腔环境的伤害，对改善患者的生活质量和生殖预后有重要意义。为了避免误诊和漏诊，妇科医生和超声科医生在评估青少年原发性痛经、子宫发育异常和子宫内膜异位症时应警惕一些罕见的畸形如斜隔子宫。
    本文将这种罕见的子宫畸形介绍给大家，希望对大家有所帮助，避免对这种疾病的误诊、漏诊。
    （作者供职于郑州大学第三附属医院）