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对一例特鲁索综合征的诊治
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  对一例特鲁索综合征的诊治
 


□王润青  文/图

   特鲁索(Trousseau)综合征是一种副肿瘤综合征,主要表现为与恶性肿瘤相关的神经系统病变。如果发生特鲁索综合征,恶性肿瘤会激活患者体内的凝血系统,从而造成系统性血栓和多发性脑梗死。

   临床病例

      患者孙某今年71岁。代主诉:反应迟钝、记忆力突然下降5天。
    5天前,患者家属发现其反应迟钝、记忆力突然下降,伴计算能力下降,症状持续不缓解,遂陪同其来到郑州市中心医院卒中中心就诊。就诊时,患者呼之不应,无肢体抽搐,双侧瞳孔等大等圆(直径约3毫米),对光反应迟钝。患者因“急性脑血管疾病”被收治于卒中中心。
    近10年,患者出现过3次“发作性意识丧失”,偶尔伴尿失禁,每次持续1分钟后完全缓解,未及时诊治。近1个月,患者体重下降10千克,无“高血压病、冠心病、糖尿病”史。
    血常规检查:WBC(白细胞)10.56×109/升,中性粒细胞比值79.8%,CRP(C反应蛋白)11.49毫克/升。
    其他生化检查:D-二聚体13.49毫克/升,血葡萄糖7.26毫摩尔/升,视黄醇结合蛋白15.5毫克/升,碱性磷酸酶195单位/升,乳酸脱氢酶422单位/升,胆固醇6.53毫摩尔/升,低密度脂蛋白3.94毫摩尔/升,α-羟丁酸脱氢酶340单位/升。血沉27毫米/小时,同型半胱氨酸19.5微摩尔/升,肌钙蛋白1.60纳克/毫升。
    血红蛋白、电解质、肝功能、凝血四项、CK(肌酸激酶)、CKMB(肌酸激酶同工酶)检查未见明显异常。
    患者的癌胚抗原为88.32纳克/毫升,糖类抗原125(一种肿瘤标志物)为525.9单位/毫升,糖类抗原15-3(一种与乳腺癌等恶性肿瘤相关的抗原)为276.3单位/毫升,胃泌素释放肽前体为120.25皮克/毫升,神经元特异性烯醇化酶为31.75纳克/毫升,细胞角蛋白19片段测定值为6.38纳克/毫升。
    患者的甲状腺功能、BNP(脑利钠肽)、糖化血红蛋白、传染病八项等检查未见明显异常。
    入院时,患者的头部CT(计算机层析成像)检查:双侧小脑半球及双侧基底节及右额叶低密度改变,以皮层病变为主。
    头部MRI(磁共振成像)检查结果提示:双侧小脑半球及双侧基底节及右额叶DWI(弥散加权成像)高信号、ADC(表观弥散系数)低信号,Fla(液体衰减反转恢复序列)高信号,考虑双侧小脑半球及双侧基底节及右额叶等急性脑梗死,以皮层病变为主。脑MRA(磁共振血管成像)检查:右椎动脉劣势。
    肺CT检查:右下肺实性病变,建议做增强CT扫描。
    胸腹部增强CT检查结果提示:1.右肺下叶占位,考虑恶性可能,建议穿刺活检。2.纵隔多发肿大淋巴结,有转移可能。3.左侧髂骨、耻骨及坐骨异常骨质改变,左侧耻骨上下支有病理性骨折可能,右侧髂骨、骶骨、左侧股骨近端骨质密度增高,以上骨转移待排查,必要时进行PET(正电子发射型计算机断层显像)检查。4.腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区多发淋巴结,盆腔左侧淋巴结肿大,右肺上叶微小结节。
    淋巴结穿刺活检:发现癌细胞。右肺下叶背段活检:符合腺癌。

临床诊断

   诊断思路
    1.有恶性肿瘤病史。
    2.D-二聚体的数值为13.49毫克/升,异常升高。CRP等其他生物标志物(一类与细胞生长增殖有关的标志物)明显异常。
    3.MRI-DWI检查提示多血管分布区域梗死灶。
    4.排除颅内外大动脉粥样硬化及其他原因所致的脑梗死。
    TOAST分型
    脑梗死患者住院后,医生会根据其临床表现和病因,进行病因分型。根据分型,医生可以迅速进行脑梗死病因诊断、危险因素分层、选择治疗方案、判断各种类型脑梗死的预后。这种分型叫TOAST分型,是由美国学者在治疗急性缺血性卒中时组织开展多中心临床试验后总结出来的,在多个国家应用广泛。
    TOAST分型包括大动脉粥样硬化型、小动脉粥样硬化型、心源性栓塞型、其他明确原因型、其他不明原因型。
    文中患者的TOAST分型是其他明确原因型,即肿瘤相关性。在卒中领域,特鲁索综合征通常是指先于隐匿性内脏恶性肿瘤或伴随肿瘤出现的脑栓塞。
    影像学特征
    DWI检查:急性多发性脑梗死灶累及颅内多处供血区,且大部分病变位于皮质区附近。MRA检查:梗死灶较小,且对应的供血血管管腔未见严重狭窄。MRI增强检查:无强化、非环形。
    综上所述,患者被诊断为特鲁索综合征。

治疗和预后

   治疗
    1.一般治疗。
    2.静脉溶栓的安全性及有效性等不清楚,故首选低分子肝素抗凝治疗。这是因为低分子肝素能直接抑制白细胞、血小板与肿瘤分泌的黏蛋白配体的结合,而华法林和新型口服抗凝剂只能非选择性或选择性抑制凝血因子。
    3.抗肿瘤治疗。
    预后
    与未患肿瘤的卒中患者相比,肿瘤合并卒中患者的死亡率明显升高。
    以急性缺血性脑梗死为表现的特鲁索综合征患者,预后较差。
    (作者供职于郑州市中心医院)

 

 

 
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