□谭树聪

    随着健康科普知识的普及，大多数老百姓对病毒性肝炎、脂肪肝等较为熟悉，但对自身免疫性肝病较为陌生。原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性肝病中较为常见且具有代表性的一种。

    原发性胆汁性胆管炎是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要影响中年女性，也可能发生在男性人群中。

    为什么会得原发性胆汁性胆管炎

    这种疾病的发病机制较为复杂，一般认为是由于自身免疫系统出现了紊乱，导致机体的免疫系统错误地攻击了肝脏内的小胆管。在正常情况下，胆管的作用是将胆汁从肝脏输送到胆囊和肠道，以帮助消化脂肪和吸收脂溶性维生素。当胆管受到攻击和损伤后，胆汁的流动就会受到阻碍，容易在肝脏内淤积，进而引发一系列的病理和生理变化。

    常见症状有哪些

    原发性胆汁性胆管炎的早期症状可能较为隐匿，不易被察觉。患者可能会感到乏力、皮肤瘙痒，在夜间更为明显。随着病情的进展，患者可能会出现黄疸，即皮肤和眼睛发黄，还可能伴有腹胀、食欲不振等消化系统症状。由于胆汁淤积，患者的皮肤可能会变得干燥、粗糙，甚至出现黄色瘤，即在皮肤表面形成的黄色结节状肿块。

    如何诊断原发性胆汁性胆管炎

    诊断原发性胆汁性胆管炎需要综合多种检查方法。医生通常会先询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查。在实验室检查方面，血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是较为常见的表现。此外，抗线粒体抗体阳性也是诊断原发性胆汁性胆管炎的重要依据之一。进行肝脏超声、磁共振胆管成像等影像学检查，有助于了解肝脏和胆管的形态结构。必要时，还可能需要进行肝脏穿刺活检，以明确肝脏的病理改变。

    如何治疗原发性胆汁性胆管炎

    对于原发性胆汁性胆管炎，其治疗的主要目标是缓解症状、延缓疾病进展、预防并发症的发生。常用的治疗药物包括熊去氧胆酸，它可以促进胆汁的分泌和排泄，减轻胆汁淤积。对于病情较重或对熊去氧胆酸治疗反应不佳的患者，可能需要使用免疫抑制剂，如糖皮质激素、环孢素等。同时，患者还需要注意休息，避免过度劳累，保持良好的饮食习惯，避免饮酒和食用油腻、辛辣等刺激性食物。

    原发性胆汁性胆管炎的预后怎么样

    早期诊断和及时治疗对于原发性胆汁性胆管炎患者的预后至关重要。如果能够在疾病早期得到有效治疗，患者的病情可以得到较好控制，生活质量也能得到保障。然而，如果病情延误，发展到肝硬化阶段，可能会出现腹水、肝性脑病等严重并发症，甚至危及生命。

    总之，原发性胆汁性胆管炎是一种需要引起重视的自身免疫性肝病。通过提高对原发性胆汁性胆管炎的认识，加强早期诊断和规范专科治疗，我们可以帮助患者更好地控制病情，提高生活质量，延长生存期。

    （作者供职于广东省东莞康华医院风湿免疫科）