□蒋振华

   这是一位老年男性患者，主要表现为黄疸。这位患者曾到当地医院就诊。当地医院医生排查了免疫、感染、胆管、酒精、药物等常见诱发因素，没有发现阳性结果，遂对患者进行保肝、降酶等规范治疗，但效果不佳。经人介绍，患者来到河南省人民医院住院治疗。
    我和同事刚见到患者时，他蜷缩在床上，精神很不好。这表明疾病已造成消耗，让他变得虚弱。最让我们印象深刻的是他的“大肝”——肿大的肝脏超过了剑突下8厘米。
    患者的检查结果出来后，我们发现很有特点：他的肝功能检查结果符合胆汁淤积性黄疸表现，同时白蛋白22克/升、球蛋白20克/升，单克隆IgM（免疫球蛋白M）升高，但是与PBC（原发性胆汁性胆管炎）相关的抗体呈阴性，同时尿蛋白1+。
    肝大的常见病因包括淤血性（如心力衰竭）、浸润性（如淀粉样变性）、免疫性（如自身免疫性肝炎）、酒精性肝病及代谢性疾病（如脂肪肝）。结合这位患者的整体情况，其实最需要排查的是浸润性肝大。浸润性肝大的病因主要包括血液系统恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤）、胞内菌感染（如结核分枝杆菌感染），以及其他少见病因（如淀粉样变性、结节病）。但是，由于在整个病程中这位患者没有出现常见的胞内菌感染症状，因此我们把重点放在了排查血液系统恶性肿瘤上。
    其实，在血液系统恶性肿瘤累及肝脏的病例中，肝损伤的典型病理特征主要表现为胆汁淤积。单克隆IgM明显升高也是一个重要线索。目前未发现这位患者存在自身免疫性疾病的证据，但单克隆IgM升高需高度警惕华氏巨球蛋白血症（淋巴浆细胞淋巴瘤），要优先排查。而尿蛋白1+可能是浆细胞病累及泌尿系统的表现。
    此时，我们有了大致判断，但为了进一步确认，又特意回去看了一下这位患者的舌头，不算小，遂多了一分把握。现在，所有线索都指向了血液系统恶性肿瘤。我们对这位患者进行血清电泳等检验，揪出了“元凶”。在血液科医生的帮助下，将这位患者转到血液科接受专业诊疗。
     （作者供职于河南省人民医院）

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   血液系统恶性肿瘤累及肝脏的表现：
‌    1.胆汁淤积性肝损伤‌
    肝功能异常以‌胆汁淤积性黄疸‌为主要表现，伴碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高，直接胆红素占比增高。
    肝大明显（剑突下＞8厘米），可能伴随皮肤黄染、瘙痒及大便颜色变浅等。
‌    2.免疫指标异常‌
‌    单克隆IgM升高‌是华氏巨球蛋白血症（淋巴浆细胞淋巴瘤）的特征性标志，需优先排查。
    自身免疫性肝病相关抗体（如PBC抗体）通常呈阴性。
‌    3.全身性表现‌
    消耗性症状（乏力、食欲缺乏、低白蛋白血症）、肝脾肿大（脾脏受累常见于淋巴瘤门静脉播散）。部分病例合并尿蛋白阳性。