□倘艳锋 刘又文  文/图

   发育性髋关节发育不良（简称髋关节发育不良）是最常见的四肢畸形，受累髋关节分布比例依次为左髋、双髋、右髋。
    髋关节发育不良治疗的目的是纠正髋臼和股骨近端的畸形，增加髋关节承重面积，恢复髋臼软骨面的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系，原则上治疗越早，效果就越好。一般认为治疗髋关节发育不良而实施截骨术的最佳年龄为5岁~6岁，此年龄段骨组织的生物力学特性和塑形能力最好。但是，大部分患者要在成年后才会发现相关症状和畸形。尽管成年后骨的弹性和再塑形能力会显著下降，然而截骨术仍然可以缓解髋关节疼痛，并延缓骨性关节炎的进展。因此，对于成人髋关节发育不良必须予以充分重视，争取在髋关节骨性关节炎出现或恶化之前纠正畸形，延缓或阻止骨性关节炎的发展。
    本文对髋关节发育不良的临床诊断相关要点进行了总结。

临床表现

   成人髋关节发育不良多见于女性。
    有的患者毫无症状，只是在拍X线片时偶然被医生发现存在髋关节发育不良。大多数髋关节发育不良患者在20岁~40岁之间出现临床症状，且双侧病变发生风险明显高于单侧。早期症状为髋关节活动时有隐痛和酸胀不适感，长时间行走会加重疼痛，但经过一夜休息会有所缓解。隐痛和酸胀症状常常持续时间较长，使患者发现关节异常而到医院就诊。随着时间的推移，症状逐渐加重，最终经过一夜休息仍然不能缓解。
    髋关节发育不良的临床表现与半脱位的程度、髋关节骨性关节炎的程度明显相关。双侧髋关节高度脱位者行走时呈“鸭步”，而单侧高度脱位者则因肢体短缩而跛行。

体格检查

   Trendelenburg试验（单足站立试验）：检查髋关节的外展肌力。检查者站在患者的后方，让患者患侧单腿站立，对侧屈髋屈膝90度，观察双侧髂后上棘的水平。正常情况下，对侧髂后上棘的水平高于站立侧。若出现患侧髋外展肌无力，则对侧髂后上棘的水平明显低于站立侧。
    Allis征（膝高低征）：观察双下肢是否等长。患者取平卧位，双膝屈曲90度，观察双侧膝关节高度是否在同一水平，并判断肢体不等长的发生部位。
    撞击试验及髋关节屈曲内旋试验：可用来确认髋臼唇的病变。患者取仰卧位，髋关节内旋，被动屈髋约90度，内收。屈髋内收使股骨颈与臼缘接近。髋关节过度内旋会导致盂唇剪切应力增加，进而刺激周围末梢神经，引发症状。当存在髋臼唇撕裂或退行性改变时，患者常表现为腹股沟区锐性疼痛。
    恐惧试验：髋关节前方不稳定的患者在进行恐惧试验时，通常出现阳性结果。患者取仰卧位，患髋过伸，外展外旋。股骨头前外侧覆盖不足，可导致患者出现髋关节不稳或恐惧感、疼痛。

影像学表现

   外侧CE角
    骨盆正位片通过由股骨头中心点向髋臼外侧缘作一连线，再自股骨头中心作一垂直线，两线夹角即为外侧CE角。该角可反映髋臼对股骨头的外侧覆盖程度。
    异常的Wiberg（维伯格）外侧CE角是诊断髋关节发育不良的标准之一。瑞典骨科医生Wiberg于1939年首次提出该角的测量方法并将其应用于髋关节发育评估。Wiberg提出，正常髋关节的外侧CE角均大于25度，20度~25度为临界值，而小于20度则可诊断为髋关节发育不良。
    臼顶倾斜角
    被用来评价冠状位上髋臼顶的方向和股骨头外上方的覆盖。髋臼的关节承重面在X线片上表现为外形类似“眉弓”的硬化带。正常的臼顶倾斜角在0度~10度之间，髋关节发育不良的患者通常大于10度。
    髋臼角
    观察髋臼倾斜的程度，即髋臼外缘与泪滴下缘之间的连线和骨盆水平线之间的夹角。正常值<40度。
    股骨头覆盖率
    股骨头覆盖率是指股骨头被骨性髋臼覆盖的百分比，即股骨头内缘至髋臼外缘的距离与股骨头内外缘之间距离的百分比。正常的超过80%，小于75%为病理性髋臼覆盖不良。

临床分期、分类

   Crowe分期
    Crowe分期是判断髋关节脱位程度的方法，是基于对不同脱位程度髋关节发育不良人工关节置换手术效果的评价而建立的。这种方法简单易行，但不能用于评价轻度髋臼发育不良形态学改变的细节。具体测量方法：髋关节正位片上以经泪滴下缘的水平线作为参照线，股骨头垂直高度为基准计算脱位百分比，测量内侧股骨头颈交界处距离水平参照线的距离。
    Ⅰ期：髋关节半脱位，半脱位的高度<50%股骨头的垂直高度。
    Ⅱ期：髋关节半脱位，半脱位的高度为50%~75%股骨头的垂直高度。
    Ⅲ期：髋关节半脱位，半脱位的高度为75%~100%股骨头的垂直高度。
    Ⅳ期：髋关节完全脱位，脱位高度>100%股骨头的垂直高度。
    Tonnis分期
    Tonnis分期是评估髋关节骨性关节炎严重程度的放射学分级系统。
    0期：没有髋关节骨性关节炎表现。
    1期：股骨头或髋臼出现轻度骨硬化，关节间隙轻度狭窄或股骨头形态轻度变形。
    2期：股骨头或髋臼出现小囊性变，关节间隙中度狭窄，股骨头形态中度变形。
    3期：股骨头或髋臼出现大囊性变，关节间隙重度狭窄，髋关节严重畸形。
    股骨头与髋臼吻合度的分类（Yasunaga吻合度分类）
    髋关节发育不良后股骨头与髋臼之间的吻合度在治疗方法的选择、手术效果的判断以及预后的评价方面有着重要的价值。Yasunaga吻合度分类如下：
    优：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系良好，关节间隙均匀对称。
    良：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系欠佳，但是关节间隙基本正常。
    可：髋臼负重面与股骨头之间配合不良，部分关节间隙变窄。
    差：髋臼负重面与股骨头之间配合很差，部分关节间隙明显变窄，关节软骨磨损严重。

鉴别诊断

   不伴有半脱位和骨性关节炎的轻度髋关节发育不良常常被漏诊，当患者以髋部疼痛为主诉，骨科检查发现髋关节活动度增大时，要特别注意测量X线片上的CE角和臼顶倾斜角。当髋臼发育不良出现股骨头的囊性改变时，常被诊断为股骨头坏死，而扁平髋也是容易与髋关节发育不良相混淆的病变，需要作鉴别诊断。
    股骨头坏死
    股骨头坏死是股骨头血供受损或中断导致的骨细胞死亡及结构塌陷，引发髋关节疼痛和功能障碍的疾病。对于股骨头坏死和髋关节发育不良，影像学检查是核心鉴别手段。
    扁平髋
    扁平髋是指儿童原发性股骨头坏死修复后髋关节形态学改变的病理过程。由于儿童期股骨头坏死后修复能力很强，修复后表现为股骨头不同程度的扁平样改变，髋臼覆盖亦受到较大影响，但是几乎不影响关节软骨，关节间隙改变不明显。扁平髋典型的X线检查特征为股骨头不同程度的扁平畸形，股骨头下缘出现“绳襻征”，股骨颈很短，大粗隆高位，髋臼继发性覆盖不良。
    （作者供职于河南省洛阳正骨医院）