□张向立

   发绀多发于出生后6个月内的婴儿。有些患儿在出生后不久即会患病；有些则在1岁左右时由于肺动脉瓣狭窄，动脉导管闭合而出现发绀，表现为活动后气喘，乏力，喜蹲踞位。患者蹲下后可使体循环阻力增加，从而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解。发绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡。少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞及脑出血。

检 查

   一、X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺野清晰，肺血管影稀少，肺动脉段凹隐。
    二、心电图：右心室肥厚与劳损，部分人也有右心房肥大。心电轴右偏。
    三、超声心动图：主动脉前壁与心室间隔连续中断，心室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。
    四、心导管检查：
    1.导管可由右心室经室间隔缺损进入主动脉。
    2.右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。分析连续压力曲线，可判断狭窄的部位、类型和程度。
    3.右心室血氧含量高于右心房，说明心室水平有左至右分流现象。
    4.动脉血氧量减少，说明有右至左的分流现象。
    5.若主动脉、左心室和右心室收缩压相近，说明心室间隔缺损大且主动脉右跨明显。
    6.红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。
    五、心血管造影：右心室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽，可判断肺动脉口狭窄程度和类型，肺动脉分支情况，心室间隔缺损的部位及大小，以及升主动脉骑跨程度。
    六、血常规检查：红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞比积均明显提高。

治 疗

   一、内科治疗：及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室血流出道梗阻，预防缺氧发作。
    二、外科治疗：阻断下行下腔静脉直视根治术，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分离狭窄的肺动脉瓣，修补心室间隔缺损，此手术较为彻底。患者以1岁以内进行手术为宜，发绀严重或有缺氧发作时要尽早手术。若症状严重，亦可选用分流术，进行锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合手术，以改善缺氧，为日后进行根治手术做准备。个别不能做根治手术的患者可以考虑做右心室流出道疏通手术，以减轻右心室梗阻，增加肺血流量，减少心室分流。
 （作者供职于郑州市第七人民医院）